Neuro-Lupus (LES con Coinvolgimento del SNC)

Epidemiologia

Il lupus eritematoso sistemico (LES) coinvolge il SNC in una percentuale di pazienti tra il 15 e il 75%. La variabilità dipende dal fatto che molti pazienti con coinvolgimento del SNC hanno una sintomatologia psichiatrica e una RM poco dirimente: alcuni studi li considerano neuro-lupus, altri no.

Presentazione

• Raramente entra in diagnosi differenziale, perché coinvolge il SNC quando già coinvolge la periferia: è difficile che un paziente arrivi con un LES localizzato al SNC senza sapere di averlo, anche se il coinvolgimento del SNC può essere il sintomo di presentazione.
• Nel pannello di screening delle malattie demielinizzanti ci sono comunque tutti gli autoanticorpi (ANA, ENA, anti-dsDNA).

Patogenesi e lesioni

• Al di là delle manifestazioni cognitive e psichiatriche, non ci sono necessariamente grandi lesioni.
• L’interessamento è per lo più focale, con lesioni da sofferenza vascolare da vasculite lupica.
• Può dare lesioni simil-demielinizzanti se c’è stravaso di cellule infiammatorie dai piccoli vasi.
• Irritando focalmente l’encefalo può dare piccole lesioni corticali e crisi epilettiche.

Imaging

• A parte la lesione 1a, che all’occhio esperto è sospetta, le altre non sono nettamente diverse dalle lesioni di SM.
• Esistono lesioni in sedi tipiche, ma sono le stesse delle neuromieliti ottiche, quindi poco utili (Disturbi dello Spettro della Neuromielite Ottica (NMOSD)).
• La lesione 1d è una lesione tipo stroke in un territorio non da stroke: pattern più tipico, che fa pensare a una vasculite o al LES (Vasculiti Cerebrali).
• Il coinvolgimento vascolare si può vedere all’angiografia cerebrale, raramente necessaria (più nel caso di vasculiti).

Diagnosi e terapia

La diagnosi è quella di LES (non necessariamente solo del SNC) e la terapia è quella del lupus.

🔗 Collegamenti

• Diagnosi Differenziale della Sclerosi Multipla — 📋 fa parte di
• Vasculiti Cerebrali — 🔗 stesso meccanismo (vasculite)
• Disturbi dello Spettro della Neuromielite Ottica (NMOSD) — 🔄 sedi tipiche simili
• Sclerosi Multipla — 🔄 diagnosi differenziale
• Epilessia — ⬇️ crisi epilettiche