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Caso Clinico - Trombosi Venosa Cerebrale da VITT

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Caso Clinico - Trombosi Venosa Cerebrale da VITT

Accesso in PS

Donna di 26 anni con cefalea e disturbo della deambulazione.

  • Cefalea da circa una settimana: olocranica, costante, presente anche di notte con difficoltà a dormire; senza fotofobia, nausea o vomito; poco responsiva ai FANS.
  • Disturbo della deambulazione: generico senso di debolezza alle gambe con “tremore”.
  • Anamnesi patologica remota muta, nega cefalea in passato.
  • Assume pillola estroprogestinica.
  • Prima dose di vaccino AstraZeneca (vettore adenovirale) 14 giorni prima.
  • Parametri vitali validi, esame obiettivo generale nella norma; emocromo, elettroliti, PCR, RX torace nella norma; tampone antigenico SARS-CoV-2 negativo.
  • In PS: episodio di movimenti afinalistici ai 4 arti (non vere crisi), regredito con benzodiazepine, inizialmente considerato funzionale.

Visita neurologica

  • Vigile, collaborante, ben orientata; nervi cranici indenni.
  • Sente gli arti di destra come estranei.
  • Non solleva dal piano del letto l’arto superiore destro, accenna movimenti prossimali di spalla; dice di non riuscire a muovere la mano, ma la prensione è valida.
  • Non solleva l’arto inferiore destro, ma mantiene gli arti piegati sul letto senza scivolare → non è una paresi grave: il paretico grave non terrebbe la posizione.
  • Nessun deficit stenico a sinistra; riflesso cutaneo plantare in flessione bilaterale (vedi Segno di Babinski); coordinazione normale a sinistra.
  • Non raggiunge la stazione eretta per cedimento dell’arto inferiore destro.
  • Nessun deficit della sensibilità tattile.

Le parole del medico mostrano che sta cercando di capire quanto il quadro possa essere funzionale. Conclusione: quadro di non univoca interpretazione → TC encefalo + angio-TC.

Diagnosi differenziale

Donna giovane, emisindrome destra, cefalea nuova e non abituale, pillola EP, disturbo della deambulazione, episodio di movimenti afinalistici responsivo a BZD:

  • attacco di panico / disturbo di conversione: per l’episodio in PS regredito con BZD;
  • cefalea primaria (emicrania con aura): esiste la rara emicrania emiplegica, ma questa cefalea non sembra emicrania (olocranica, senza nausea né fotofobia, nessun episodio precedente, aura di solito diversa);
  • ictus ischemico: pro e contro; nessun segno al volto, dovrebbe essere un ictus basso e circoscritto ma che coinvolga sia sensorio sia motorio (vedi Ictus);
  • trombosi venosa cerebrale (vedi Trombosi Venosa Cerebrale);
  • vasculite: in una giovane donna una vasculite primitiva del SNC può non alterare gli esami, senza infiammazione sistemica (vedi Vasculiti Cerebrali);
  • lesione espansiva: cefalea da una settimana, a esordio subacuto;
  • PRES e RCVS (vedi Sindromi da Vasocostrizione Cerebrale): mancano però i fattori predisponenti (pressione tendenzialmente bassa in PS, nessun SSRI o droga, non in gravidanza);
  • ipertensione intracranica idiopatica: non assume tetracicline, retinoidi o ormone della crescita (vedi Ipertensione Endocranica);
  • disordini metabolici.

TC

Iperdensità triangolare posteriore alla convergenza dei seni → trombosi del seno sagittale superiore. Subito sotto, bilateralmente, due aree lesionali occipitali (grigio scuro).

La diagnosi di trombosi venosa cerebrale si basa sulla TC encefalo: l’angio-TC serve poco per la parte venosa, mostra quella arteriosa. È sostenuta da:

  • clinica tipica: cefalea, deficit focali/crisi epilettiche, ipertensione endocranica;
  • caratteristiche della paziente: più frequente nelle donne giovani;
  • D-dimero elevato (12.204 ng/mL).

Terapia iniziale

  • Anticoagulante: fondaparinux. Di solito si inizia con eparina a basso peso molecolare s.c., ma qui c’era il forte sospetto di Trombocitopenia Trombotica Indotta da Vaccino (VITT), che condivide il meccanismo della HIT, quindi l’eparina è stata evitata.
  • Profilassi antiepilettica: levetiracetam, perché i movimenti in PS potevano preludere a una crisi e ci sono lesioni telencefaliche.

Elementi a favore della VITT: vaccino a vettore adenovirale 14 giorni prima; piastrine 134.000 (valore modesto); altre segnalazioni di eventi mesenterici e polmonari con trombocitopenia dopo questi vaccini. Anti-PF4 molto alti (1,918 U/L).

Peggioramento

Dopo qualche ora: vigile ma soporosa, lieve rallentamento ideomotorio; deficit del VII inferiore destro con minima componente superiore; arti di destra con plegia ipotonica, parestesie, coordinazione non valutabile, ROT diffusamente ipovalidi ma simmetrici, Babinski.

RM encefalo + angio-RM intracranica:

  • RM: estesa emorragia intraparenchimale parietale destra, marcatamente ipointensa in T2; ematoma intraparenchimale fronto-parietale sinistro con alone di iperintensità T2 da edema; segnale molto aumentato con depositi di emosiderina. Oltre all’ischemia c’è emorragia bilaterale (vedi Emorragia Intraparenchimale (ICH)).
  • Angio-RM: trombosi molto estesa che coinvolge entrambi i seni trasversi; tutta la porzione posteriore del deflusso è persa.

Gestione del peggioramento

Si discute un intervento invasivo, trombectomia meccanica o craniotomia decompressiva (rischio di ipertensione endocranica ed erniazione, vedi Ernie Cerebrali); alla fine si cambia solo la terapia anticoagulante:

  • argatroban (inibitore diretto della trombina, emivita brevissima) al posto del fondaparinux, la cui lunga emivita è pericolosa con un sanguinamento così massivo;
  • immunoglobuline e.v. ad alte dosi (1 g/kg per 2 giorni) e desametasone (40 mg e.v. per 4 giorni + coda).

Il quadro inizia a risolversi con ricanalizzazione, anche se il parenchima resta compromesso (imaging pre-dimissione, 15 giorni dopo).

Dimissione

Dopo un’iniziale stabilità il quadro migliora:

  • vigile, collaborante; motilità oculare intrinseca ed estrinseca nella norma; VII in miglioramento;
  • seduta flette e solleva il braccio destro di circa 25 cm, flesso al gomito (paresi); raggiunge e mantiene la Mingazzini I a sinistra con gomito flesso (vedi Manovre di Barré e Mingazzini); prensione presente, ipovalida a destra;
  • accenna la contrazione del quadricipite destro e, supina, la flessione del ginocchio sul letto;
  • nessun deficit sensitivo; esegue ordini semplici e complessi.

Dimessa in una struttura di riabilitazione neuromotoria, con monitoraggio di emocromo, titolo anticorpale e aggregazione piastrinica e follow-up RM + angio-RM a 1 mese.

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