Neuropatie associate a Gammopatia Monoclonale (MGUS, Anti-MAG, POEMS)

Neuropatia associata a MGUS

Soprattutto nel paziente anziano si trovano componenti monoclonali:

• IgG: non c’entrano nulla con la neuropatia;
• IgA: neppure;
• IgM: sono le più sospette.

In presenza di una componente monoclonale isolata si trova una neuropatia fino al 35-37% dei casi. La presentazione può essere:

• mononeuropatia;
• multineuropatia;
• neuropatia simmetrica, in presenza della quale va posto il sospetto di sindrome POEMS (in Policlinico 2 pazienti);
• neuropatia acuta o subacuta, che inizialmente può sembrare una Guillain-Barré.

Neuropatia anti-MAG

• Risposta scarsa alle immunoglobuline.
• Il trattamento principale è il rituximab, con risposta nel 60-70% dei casi.
• Quadro clinico: tremore agli arti superiori con componente atassica.
• Le linee guida indicano di trattare i pazienti se c’è progressione del disturbo; se sono stabili si fa un follow-up wait and see.

🔗 Collegamenti

• CIDP (Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica) — 🔄 ricerca della gammopatia nell’iter diagnostico
• Sindrome di Guillain-Barré — 🔄 diagnosi differenziale delle forme acute
• Neuropatia Motoria Multifocale (MMN) — 🔄 altra neuropatia disimmune cronica
• Approccio Diagnostico alle Neuropatie Periferiche — 🔬 immunofissazione e pannello ematico