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CIDP (Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica)

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CIDP (Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica)

Definizione

Forma cronica della Sindrome di Guillain-Barré — o, detto altrimenti, la controparte periferica della sclerosi multipla. È un’infiammazione cronica dei nervi e come tale richiede una terapia cronica. Ne esistono diverse varianti.

Non tutte le neuropatie croniche disimmuni rientrano in questa classificazione: la neuropatia motoria multifocale è una malattia a sé.

Diagnosi

Il primo test è lo studio elettrodiagnostico; si procede poi in base alle caratteristiche assonali motorie o demielinizzanti. Se emerge una gammopatia monoclonale IgM vanno cercati gli anticorpi suggestivi per altre forme (vedi Neuropatie associate a Gammopatia Monoclonale (MGUS, Anti-MAG, POEMS)).

A differenza della Guillain-Barré l’esordio è più lento e i sintomi devono essere presenti da almeno 8 settimane per poterla sospettare.

La diagnosi si fa con elettromiografia e studi di conduzione motoria e sensitiva che mostrano la demielinizzazione, uniti ai criteri clinici. Va sempre eseguita l’immunofissazione per escludere patologie ematologiche associate, più esami di secondo livello per escludere patologie infettive.

Diagnosi differenziale

Con tutte le forme di neuropatia cronica. Per arrivare alla diagnosi l’elettromiografia si unisce a un pannello di esami ematici che deve comprendere autoimmunità, test HIV, crioglobuline, epatiti e forme infettive (borrelia).

Va posta in diagnosi differenziale anche con le nodopatie autoimmuni, da sospettare quando non c’è risposta al trattamento standard ma c’è risposta al rituximab.

Terapia

  • Cortisone: a differenza della Guillain-Barré qui si usa, ed è una valida alternativa al plasma exchange.
  • Rituximab, ciclofosfamide, ciclosporina come altre possibilità.

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