Neuropatia Motoria Multifocale (MMN)

Definizione

Non è una variante della CIDP ma una malattia progressiva a sé. Si tratta di pazienti che, dopo un certo numero di anni, mostrano una mancata risposta alla terapia con immunoglobuline.

Quadro clinico

Coinvolgimento motorio distale, soprattutto agli arti superiori.

Diagnosi

• Elettromiografia: blocchi di conduzione superiori al 50%, corrispondenti ad aree di demielinizzazione.
• Anticorpi anti-GM1 presenti.

Terapia

Rispondono alle immunoglobuline in cronico, con schema modulato sul singolo paziente: alcuni fanno 0,4 g/kg ogni settimana e poi tornano dopo mesi, altri seguono tempistiche diverse.

Nonostante il trattamento cronico, i potenziali d’azione di questi pazienti tendono a peggiorare per la progressiva perdita assonale.

Confronto tra vie di somministrazione:

• IgG endovena: hanno un picco iniziale;
• IgG sottocute: non hanno un picco sovrapponibile a quelle endovena, ma danno un risultato più stabile nel tempo.

Sono stati provati anche farmaci immunosoppressori, senza risultati definitivi.

🔗 Collegamenti

• CIDP (Polineuropatia Demielinizzante Infiammatoria Cronica) — 🔄 diagnosi differenziale
• Studio della Velocità di Conduzione Nervosa — 🔬 blocchi di conduzione
• Terapia della Sindrome di Guillain-Barré — 🔗 immunoglobuline endovena
• Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) — 🔄 quadro motoriamente puro