Siringomielia
Definizione
Malformazione del canale ependimale, che può peggiorare con l’età: un riassorbimento liquorale alterato fa dilatare il canale.
Eziologia
Si presenta a volte con altre malformazioni del cervelletto, come la malformazione di Arnold-Chiari (discesa delle tonsille cerebellari) o cisti cerebellari, associate a un difetto nella formazione della circolazione liquorale alla nascita.
Quadro clinico
Il primo segno è un deficit della sola sensibilità termo-dolorifica alle braccia, per lesione delle fibre della Via Spinotalamica (Sistema Anterolaterale) che decussano davanti al canale ependimale. Il paziente, ad esempio, si lava le mani e si ustiona perché non sente il caldo.
Diventa sintomatica solo quando la dilatazione è importante, quindi può presentarsi anche molto in là con l’età.
Terapia
Per lo più conservativa. In alcuni casi si esegue un intervento chirurgico di decompressione, per lasciare spazio al midollo spinale di distendersi posteriormente.
Siringobulbia
Una dilatazione analoga può verificarsi nel tronco encefalico (siringobulbia) e interessare i nuclei dei nervi cranici (vedi Cause di Lesione dei Nervi Cranici).
🔗 Collegamenti
- Via Spinotalamica (Sistema Anterolaterale) — 🔗 fibre lese
- Sindrome di Brown-Séquard — 🔄 altra sindrome midollare con dissociazione sensitiva
- Cause di Lesione dei Nervi Cranici — 🔗 siringobulbia