Sarcoma di Ewing

Definizione

Fa parte della famiglia dei tumori a piccole cellule, di origine neuroectodermica (come quelli del polmone) e, come negli altri distretti, ha una prognosi molto sfavorevole.

Epidemiologia

È il secondo tumore osseo per frequenza nei bambini e il terzo in assoluto, dopo il Condrosarcoma, che colpisce gli adulti. L’età d’esordio è ancora più bassa di quella dell’Osteosarcoma.

Eziopatogenesi

Genetica: è tipicamente associato alla traslocazione reciproca t(11;22)(q24;q12). Ha una forte aggressività locale.

Imaging

Classico aspetto a “bulbo di cipolla”, dato dagli strati periostali che si depositano uno sull’altro.

Prognosi

La sopravvivenza globale è del 45-75%, ma scende in presenza di metastasi, che purtroppo sono abbastanza comuni.

Terapia

• In alcuni sarcomi di Ewing si usa anche la radioterapia, che nell’Osteosarcoma non si usa.
• La chirurgia segue gli stessi principi dell’osteosarcoma (Compartimento Anatomico e Margini di Resezione, Ricostruzione dopo Resezione Oncologica).

Casi clinici

Resezione completa di bacino e femore prossimale, sostituiti con una protesi custom made in titanio stampata in 3D sulla base della TC del paziente. È una chirurgia molto delicata perché bisogna preservare tutte le strutture mobili della pelvi. Risultato molto buono.

Bambino di 6 anni: resezione e perone vascolarizzato in accrescimento. Una differenza di un centimetro nel braccio non causa zoppia come nell’arto inferiore, ma un omero che non cresce in un bambino di 6 anni significa un arto superiore che non raggiunge la piena funzione (per esempio non arriva a toccare il viso).

🔗 Collegamenti

• Tumori Ossei Maligni — 📋 fa parte di
• Osteosarcoma — 🔄 confronto (età, radioterapia, stessi principi chirurgici)
• Ricostruzione dopo Resezione Oncologica — 💊 protesi custom, perone vascolarizzato