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Osteosarcoma

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Osteosarcoma

Definizione

È il tumore osseo primitivo maligno più frequente (2-4 casi per 1.000.000 di abitanti). È una neoplasia di origine mesenchimale che produce matrice osteoide.

Epidemiologia

L’età d’insorgenza va dai 10 ai 25 anni. Il picco è bimodale: un picco a 15-19 anni e un secondo picco nell’anziano (intorno ai 75 anni). Rappresenta il 2,5% dei tumori dell’infanzia.

Eziologia

È il classico tumore associato ad alcune sindromi genetiche (sindrome di Li-Fraumeni, retinoblastoma): per questo l’anamnesi è importante.

Sede e storia naturale

Sedi più colpite: tibia prossimale, femore distale, omero, bacino; virtualmente può colpire qualsiasi osso.

Nasce nella metafisi, sostituisce l’osso spongioso, viola la corticale, solleva il periostio e invade le parti molli circostanti.

Quadro clinico

  • Dolore inizialmente vago, poi ingravescente.
  • Tumefazione locale.
  • Rigidità articolare.
  • Frequenti fratture (Frattura Patologica).

(Integrazione da: sbobina 13) Al femore prossimale (con il Condrosarcoma è il tumore maligno più frequente in questa sede) colpisce la metafisi, soprattutto in adolescenti e giovani adulti. A differenza dei tumori benigni è sintomatico: dolore prevalentemente inguinale, persistente, che spesso peggiora di notte e non risponde agli antinfiammatori. La diagnosi è radiologica e bioptica.

L’80% dei pazienti ha già metastasi alla diagnosi, soprattutto polmonari. Il 15-20% arriva con una frattura, che peggiora prognosi e sintomi. La frattura è spesso causata da traumi a bassa energia (urtare una sedia alzandosi, appoggiarsi su qualcosa) o è addirittura spontanea, camminando.

Diagnosi

Esami ematici

Aumento di ALP e LDH. La fosfatasi alcalina aumenta quando il tumore è in fase avanzata.

Segni radiologici

Il periostio sollevato reagisce e si riforma, viene sollevato di nuovo e si riforma ancora.

Triangolo di Codman: l’osso corticale viene sollevato “come una botola”; si ha l’interruzione della corticale, classico segno di malignità. Il sollevamento del periostio è dovuto alla deposizione aberrante di tessuto osseo immaturo e matrice osteoide; il segno è patognomonico di osteosarcoma.

Aspetto “a sole nascente”: tipico dell’osteosarcoma in qualsiasi sede. È dato dai raggi solari, calcificazioni che appaiono come strie radiopache, secondarie alla calcificazione dei tessuti molli intorno alla lesione.

(Sezione espansa con: sbobina 13)

Diagnosi differenziale con l’osteocondrosi

La fascia d’età si sovrappone molto a quella di patologie della crescita molto comuni. Tipicamente l’osteosarcoma della tibia prossimale viene scambiato per Malattia di Osgood-Schlatter: tuberosità tibiale anteriore rilevata, esordio a 13-14 anni con dolore, patologia benigna e autolimitante della crescita, che dà dolore nella stessa zona. Scambiarle è un errore di leggerezza; per questo in questi quadri si richiedono le radiografie, per escludere l’osteosarcoma.

Terapia

I protocolli attuali prevedono chemioterapia prima della chirurgia. Poi si valuta il grado di necrosi (cioè quanto il tumore ha risposto) e di solito si fa un altro ciclo di chemioterapia. La sopravvivenza globale è oggi circa del 60-65%.

La necrosi post-chemioterapia è un fattore prognostico decisivo:

  • ottima risposta → sopravvivenza 75%;
  • risposta scarsa → sopravvivenza fino al 20%.

Nell’era pre-chemioterapia la sopravvivenza era circa del 5%.

(Integrazione da: sbobina 13) Terapia prevalentemente chirurgica con resezione della neoplasia, di solito associata a chemioterapia adiuvante o neoadiuvante. Prognosi a 5 anni superiore al 60%.

La chirurgia segue i principi dei margini di resezione e si completa con la Ricostruzione dopo Resezione Oncologica.

Radioterapia

Nell’osteosarcoma non si usa (a differenza del Sarcoma di Ewing). È stato dimostrato che la radioterapia, soprattutto nei pazienti con predisposizione genetica, può causare l’osteosarcoma: il rapporto costi-benefici non è favorevole.

Recidiva

Due tipi fondamentali:

  • recidiva locale, per margini non abbastanza ampi;
  • skip metastasi, cioè metastasi nello stesso osso: il tumore può dare una nuova localizzazione più prossimale o distale attraverso il canale midollare diafisario. Per questo in oncologia non si fa la RM del ginocchio ma la RM del femore intero.

Dopo l’intervento il follow-up è strettissimo.

Casi clinici

Bambino di 9 anni. La fisi non è coinvolta. Il tumore è molto vicino al fascio vascolare: per avere margini ampi bisognerebbe resecarlo e si perderebbe l’arto. Si sceglie quindi un margine marginale sul fascio vascolare, si reseca il femore distale e lo si sostituisce con il femore distale di un altro bambino (serve la stessa taglia).

All’interno si vede una stecca: il perone del bambino con il suo peduncolo vascolare, prelevato in microchirurgia e anastomizzato al suo circolo, che dovrebbe quindi continuare a crescere.

Bambino di 13 anni. Il tumore ha superato la fisi della tibia, fattore prognostico molto negativo (vedi Cartilagine di Accrescimento). Si impianta una protesi montata sull’osso del bambino e su osso di donatore.

Si è salvata la vita, si è salvato l’organo e con una discreta funzione: un ottimo risultato.

Quadro drammatico: il tumore infiltra tutto, senza barriere (non si distingue più dove finisce l’osso e comincia il tumore) e il fascio vascolo-nervoso è infiltrato. Si esegue una resezione marginale per mantenere la funzione e poter impiantare una protesi al paziente di 22 anni.

A tre mesi il tumore recidiva: la scelta di preservare funzione e parte dell’organo ha portato a recidiva, metastasi e decesso. Sono scelte difficili: a un ragazzo di 22 anni si dovrebbe dire che va asportato l’intero arto, con resezione anche del bacino.

⚠️ Indicazioni del docente

  • Non scambiare un osteosarcoma della tibia prossimale per una Osgood-Schlatter: in questi quadri si fa sempre l’RX.
  • Nel sospetto di osteosarcoma si studia con RM l’intero segmento osseo, per le skip metastasi.

🔗 Collegamenti

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