APRIL (TNFSF13)
Scheda di riferimento — fattore citato ma non spiegato nel corso. Sintesi da fonti autorevoli.
Gene / locus: TNFSF13, cromosoma 17p13.1 · UniProt O75888 · NCBI Gene 8741. Sinonimo: CD256. Classe / famiglia: citochina della superfamiglia del TNF, imparentata con BAFF.
Struttura
Clivata intracellularmente e secreta come forma solubile trimerica. Lega i recettori TACI e BCMA (a differenza di BAFF, non lega BAFF-R). Si lega inoltre ai proteoglicani (eparan-solfato).
APRIL in complesso con il recettore TACI. PDB 1XU1 (RCSB PDB).
Funzione
Sostiene la sopravvivenza e la differenziazione dei linfociti B, in particolare delle plasmacellule a lunga vita (via BCMA) e lo switch isotipico verso IgA. Insieme a BAFF forma un sistema ridondante (2 ligandi – 3 recettori) di controllo del compartimento B.
Sintesi e regolazione
Prodotto da cellule mieloidi stimolate da IFN-I. È stato bersaglio terapeutico nel Lupus Eritematoso Sistemico (LES), ma i trial anti-APRIL isolati hanno dato risultati negativi (la ridondanza con BAFF ne limita l’efficacia).
🔗 Compare in
- Lupus Eritematoso Sistemico (LES) — fattore di sopravvivenza dei linfociti B; bersaglio con esito negativo.
Fonti: UniProt O75888; NCBI Gene 8741 (TNFSF13); RCSB PDB 1XU1.