BAFF (TNFSF13B)

Scheda di riferimento — fattore citato ma non spiegato nel corso. Sintesi da fonti autorevoli.

Gene / locus: TNFSF13B, cromosoma 13q33.3 · UniProt Q9Y275 · NCBI Gene 10673. Sinonimi: BLyS, TALL-1, CD257. Classe / famiglia: citochina della superfamiglia del TNF, fattore di sopravvivenza dei linfociti B.

Struttura

Prodotta come proteina transmembrana, poi clivata a forma solubile che si assembla in trimeri (e ordini superiori, fino a strutture a 60 subunità). Lega tre recettori: BAFF-R (il principale), TACI e BCMA.

Trimero di BAFF. PDB 1OQE (RCSB PDB).

Funzione

Segnale di sopravvivenza e maturazione dei linfociti B periferici (transizione e selezione). Un eccesso di BAFF salva dalla delezione i cloni B autoreattivi, favorendo l’autoimmunità.

Sintesi e regolazione

Prodotto da cellule mieloidi (monociti, macrofagi, DC) e stromali, indotto da IFN-I e IFN-γ. È il bersaglio del belimumab (anti-BAFF), approvato nel Lupus Eritematoso Sistemico (LES).

🔗 Compare in

• Lupus Eritematoso Sistemico (LES) — ne sostiene i linfociti B autoreattivi; bersaglio del belimumab.

Fonti: UniProt Q9Y275; NCBI Gene 10673 (TNFSF13B); RCSB PDB 1OQE.