Collagene di Tipo IV (catena α3-NC1)

Scheda di riferimento — antigene citato ma non spiegato nel corso. Sintesi da fonti autorevoli. Il collagene in generale è trattato in Collagene.

Gene / locus: catena α3(IV) = gene COL4A3, cromosoma 2q36.3 · UniProt Q01955 · NCBI Gene 1285. Classe / famiglia: collagene non fibrillare delle membrane basali (tipo IV).

Struttura

Il collagene IV forma la rete portante della membrana basale. Ogni catena α ha:

• un lungo dominio collagenico centrale (ripetizioni Gly-X-Y);
• un dominio globulare C-terminale NC1 (Non-Collagenous 1). I domini NC1 di catene affacciate si associano in un esamero che salda tra loro due protomeri, stabilizzando la rete. La catena α3 si trova nelle membrane basali di glomerulo renale e alveolo polmonare.

Esamero dei domini NC1 del collagene di tipo IV. PDB 1M3D (RCSB PDB).

Rilevanza clinica: antigene di Goodpasture

Il dominio NC1 della catena α3(IV) contiene l’epitopo di Goodpasture, normalmente “nascosto” (criptico) all’interno dell’esamero. Quando viene esposto, gli autoanticorpi anti-GBM lo legano scatenando la Sindrome di Goodpasture (ipersensibilità di tipo II a carico di rene e polmone).

🔗 Compare in

• Sindrome di Goodpasture — il dominio NC1 di α3(IV) è il bersaglio degli autoanticorpi anti-GBM.

Fonti: UniProt Q01955 (COL4A3); NCBI Gene 1285; RCSB PDB 1M3D.