Sindrome di Goodpasture

Malattia autoimmune caratterizzata da autoanticorpi anti-membrana basale (anti-GBM) che colpiscono contemporaneamente rene e polmone.

Meccanismo

Gli autoanticorpi (IgG) sono diretti contro il dominio NC1 della catena α3 del collagene di tipo IV, componente della membrana basale dei glomeruli e degli alveoli. È una ipersensibilità di tipo II: gli anticorpi legano l’antigene tissutale, attivano il complemento e reclutano i neutrofili, danneggiando la membrana basale.

Quadro clinico-patologico

• Rene: glomerulonefrite rapidamente progressiva con formazione di semilune (crescents); all’immunofluorescenza deposito lineare di IgG lungo la membrana basale glomerulare. È una delle cause di danno glomerulare che può indurre ipertrofia compensatoria del tessuto residuo.
• Polmone: emorragia alveolare (emottisi).

🔗 Collegamenti

• Ipertrofia Renale — ⬆️ causa di danno glomerulare
• Glomerulonefrite Acuta — 🔗 si manifesta come glomerulonefrite (rapidamente progressiva)
• Lupus Eritematoso Sistemico (LES) — 🔄 altra causa autoimmune di danno glomerulare