Tumori Ormono-secernenti (Neuroendocrini)
Sono tumori che producono ormoni o neurotrasmettitori in modo anomalo (ectopico). Questa produzione eccessiva causa sindromi paraneoplastiche, cioè disturbi ormonali dovuti alla secrezione del tumore stesso.
Esempi principali
- Gastrinoma: iperproduzione di gastrina → eccesso di HCl → ulcere e sanguinamenti.
- Insulinoma: iperproduzione di insulina → ipoglicemie ricorrenti.
- Glucagonoma: eccesso di glucagone → perdita di peso e iperglicemia.
- VIPoma: eccesso di VIP → diarrea e disturbi intestinali.
- Somatostatinoma: iperproduzione di somatostatina → diabete mellito, diarrea, steatorrea, ipocloridria.
- Polipeptidoma pancreatico: iperproduzione di polipeptide pancreatico → epatomegalia, diarrea.
Localizzazione più frequente
- 27% nei bronchi/polmoni.
- 67% nel tratto gastroenteropancreatico.
Tumore neuroendocrino ben differenziato (gastrico): immunocolorazione per la cromogranina, marcatore neuroendocrino. (Commons, CoRus13, CC BY-SA 4.0)
Diagnosi e marcatori
Le cellule neuroendocrine, qualunque sia l’ormone prodotto, condividono marcatori pan-neuroendocrini identificabili in immunoistochimica: cromogranina A, sinaptofisina ed enolasi neurono-specifica (NSE). La cromogranina A è dosabile anche nel sangue come marcatore circolante. Il grading si basa sull’indice proliferativo Ki-67 e sull’attività mitotica, distinguendo le forme ben differenziate (NET) da quelle scarsamente differenziate e aggressive (NEC, carcinomi neuroendocrini).
Prognosi
Generalmente buona nelle forme ben differenziate: asportando il tumore si eliminano anche gli ormoni in eccesso. Ogni tumore ha un marcatore biologico cercabile nel sangue o nelle urine per la diagnosi precoce.
🔗 Collegamenti
- Marcatori Tumorali — 🔬 ogni tumore neuroendocrino ha un proprio biomarcatore
- Insulina — 🔗 ormone secreto dall’insulinoma
- Tumori Ormono-sensibili — 🔄 distinti: qui il tumore produce ormoni, non ne è stimolato