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Glomerulonefrite Acuta Proliferativa (Post-streptococcica e Post-infettiva)

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Glomerulonefrite Acuta Proliferativa (Post-streptococcica e Post-infettiva)

Questo gruppo di malattie è caratterizzato istologicamente da una diffusa proliferazione di cellule glomerulari associata a essudazione di leucociti. Le lesioni sono tipicamente da immunocomplessi, con antigeni causali endogeni (per esempio LES) o esogeni (per esempio infezione streptococcica).

Micrografia di glomerulonefrite post-infettiva su biopsia renale. Colorazione PAS. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).

Glomerulonefrite post-streptococcica

Epidemiologia e patogenesi

È comune nel mondo ma in diminuzione nei paesi sviluppati. Compare 1-4 settimane dopo un’infezione streptococcica faringea o cutanea, generalmente in bambini di 6-10 anni; solo alcuni ceppi sono nefritogeni.

È una malattia immuno-mediata: il periodo di latenza è compatibile con il tempo richiesto per la produzione di anticorpi e la formazione di immunocomplessi. Si riscontrano titoli anticorpali elevati e bassi livelli sierici di complemento. Nei glomeruli sono presenti immunodepositi granulari.

Morfologia

Il quadro diagnostico classico è la presenza diffusa di glomeruli grandi e ipercellulati: infiltrazione di cellule immunitarie, proliferazione delle cellule mesangiali ed endoteliali, formazione di semilune, rigonfiamento delle cellule endoteliali. Sono possibili edema, infiammazione interstiziale e tubuli con globuli rossi impilati.

All’immunofluorescenza si osservano depositi granulari di IgG, IgM e C3 nel mesangio e lungo la membrana basale; i depositi di immunocomplessi sono sparsi e focali.

Alla microscopia elettronica l’aspetto caratteristico è dato da depositi elettrondensi discreti e amorfi sul versante epiteliale, con l’aspetto di gobbe (“humps”), probabilmente complessi antigene-anticorpo sulla superficie delle cellule epiteliali; possibili anche depositi mesangiali.

Clinica e prognosi

Il bambino sviluppa improvvisamente malessere, febbre, nausea, oliguria ed ematuria (urine “coca-cola” o a lavatura di carne) dopo 1-2 settimane dalla guarigione della faringite; sono presenti cilindri rossi nelle urine, proteinuria moderata (<1 g/die), edema periorbitale e ipertensione lieve-moderata. Sono presenti elevazione del TAS e riduzione della concentrazione sierica di C3.

Generalmente i bambini guariscono con trattamento conservativo; alcuni diventano oligurici e sviluppano un quadro rapidamente progressivo, ed è possibile la progressione in glomerulonefrite cronica, con o senza recidive di nefrite attiva.

Nell’adulto l’esordio è atipico, con improvvisa comparsa di edema e ipertensione, e può essere anche asintomatico; la prognosi è meno benigna: solo il 60% guarisce, mentre gli altri presentano persistenza di proteinuria, ematuria e ipertensione.

Glomerulonefrite post-infettiva

Si verifica sporadicamente in associazione a:

  • altre infezioni batteriche: endocardite stafilococcica, polmonite pneumococcica, meningococcemia;
  • malattie virali: epatite B, epatite C, parotite, HIV, varicella, mononucleosi infettiva;
  • parassitarie: malaria, toxoplasmosi.

Presenta gli stessi depositi granulari all’immunofluorescenza e i caratteristici “humps” subepiteliali.

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