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Glomerulonefrite Membranoproliferativa

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Glomerulonefrite Membranoproliferativa

Interessa il 10-20% dei bambini e degli adulti con sindrome nefrosica. È caratterizzata da:

  • alterazioni della membrana basale: ispessimento e interposizione di elementi cellulari, con conseguente slaminamento;
  • proliferazione delle cellule glomerulari, sia mesangiali sia endocapillari;
  • infiltrazione leucocitaria.

La proliferazione è predominante nel mesangio, ma può interessare anche la struttura capillare: la parete capillare assume allora un aspetto “a binario” o “a doppio contorno”, da cui il nome alternativo di glomerulonefrite mesangiocapillare.

Si può manifestare con ematuria e proteinuria non nefrosica oppure con un quadro combinato nefrosico-nefritico. Può essere idiopatica o secondaria a malattie sistemiche.

Micrografia di glomerulonefrite membranoproliferativa (MPGN) su biopsia renale. Colorazione PAS. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).

GNMP primitiva

Tipo I

Si dimostrano complessi immunitari nel glomerulo (antigeni sconosciuti, forse derivati da HBV o HCV intrappolati) e attivazione della cascata classica o alterna del complemento. Si caratterizza per depositi elettrondensi subendoteliali, o anche mesangiali.

Tipo II (malattia a depositi densi)

La membrana basale si trasforma in una struttura elettrondensa irregolare. Si ritiene derivi dall’attivazione della via alterna del complemento, per la presenza in circolo di autoanticorpi che la attivano: si riscontra un consistente decremento di C3, fattore B e properdina — depositati nel glomerulo — con C1 e C4 normali.

Si manifesta in adolescenza o in età giovanile con sindrome nefrosica e componente nefritica: macroematuria e proteinuria insidiosa. La remissione spontanea è rara e il decorso solitamente progressivo (50% di insufficienza renale cronica entro 10 anni). Recidiva dopo trapianto e non esiste terapia efficace.

GNMP secondaria

È invariabilmente di tipo I e si riscontra in: malattie croniche da immunocomplessi (LES), epatite B, epatite C con crioglobulinemia, endocardite, shunt atrio-ventricolare infetto, ascessi viscerali cronici, infezioni da HIV, schistosomiasi, deficit di antitripsina, patologie neoplastiche maligne (LLC e linfomi), deficit ereditario di proteine regolatrici del complemento.

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