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Sindrome Nefrosica (Fisiopatologia e Cause)

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Sindrome Nefrosica (Fisiopatologia e Cause)

È caratterizzata da proteinuria massiva (perdita giornaliera ≥3,5 g/die), ipoalbuminemia (albumina plasmatica <3 g/dl), edemi generalizzati, iperlipidemia e lipiduria.

Edema in un bambino africano causato da sindrome nefrosica associata a malaria. Fonte: Wikimedia Commons (autore n.d., Public domain).

Fisiopatologia

L’evento iniziale è l’alterazione della parete capillare glomerulare, che aumenta la permeabilità alle proteine plasmatiche e determina proteinuria massiva. Ne consegue la deplezione dei livelli di albuminemia, non compensabile dal fegato, con ipoalbuminemia — cui contribuisce anche l’aumentato catabolismo renale dell’albumina filtrata — e alterazione del rapporto albumina/globuline.

La proteinuria, che riguarda soprattutto l’albumina ma anche le globuline, può essere:

  • altamente selettiva: proteine a basso peso molecolare, albumina e transferrina;
  • scarsamente selettiva: proteine ad alto peso molecolare, globuline oltre all’albumina.

L’edema generalizzato (periorbitario e declive, marcato; possibili versamento pleurico e ascite massivi) è conseguenza della riduzione della pressione colloido-osmotica, con fuoriuscita di liquido nei tessuti interstiziali. Segue ritenzione di sodio e acqua, per secrezione compensatoria di aldosterone dovuta all’aumento di ADH indotto dall’ipovolemia, alla stimolazione simpatica e alla riduzione dei fattori natriuretici atriali: il risultato è il peggioramento dell’edema.

L’iperlipidemia ha genesi complessa, probabilmente da aumentata sintesi epatica, alterato trasporto e ridotto catabolismo; è seguita da lipiduria, con grassi liberi e corpi adiposi ovali.

Complicanze

I pazienti sono vulnerabili a:

  • infezioni, per la perdita di immunoglobuline nelle urine;
  • complicanze trombotiche e tromboemboliche, per la perdita di anticoagulanti endogeni e di antiplasmina; fra queste la trombosi della vena renale.

Cause

Le frequenze relative dipendono da età e area geografica.

  • Cause sistemiche, soprattutto negli adulti: le più frequenti sono diabete, amiloidosi e LES.
  • Cause renali primitive, soprattutto nei bambini: malattia a lesioni minime (bambini), glomerulonefrite membranosa (adulti), glomerulosclerosi focale e segmentaria. Altre forme primitive si manifestano con sindrome mista nefritica-nefrosica.

La lesione dei podociti è uno dei meccanismi sottostanti alla proteinuria e può originare da cause non immunologiche (malattia a lesioni minime, FSGS) o immunologiche (nefropatia membranosa).

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