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Nefropatia Membranosa

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Nefropatia Membranosa

È una causa comune di sindrome nefrosica nell’adulto. È caratterizzata dal diffuso ispessimento della parete capillare glomerulare e dall’accumulo di depositi elettrondensi e di immunoglobuline lungo il lato subepiteliale della MBG.

Micrografia a forte ingrandimento di nefropatia membranosa (MN). Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).

Eziologia

  • Idiopatica nell’85% dei casi.
  • Secondaria a: farmaci (penicillamina, captopril, oro, FANS), tumori maligni (carcinomi del polmone e del colon, melanomi), LES, infezioni (HBV, HCV, sifilide, schistosomiasi, malaria), altri disturbi autoimmuni (tiroidite).

Patogenesi

È una forma di malattia cronica da immunocomplessi, talvolta con antigeni identificabili (per esempio nel LES). Le lesioni assomigliano a quelle della nefrite sperimentale di Heymann, con anticorpi contro la megalina. È considerata una malattia autoimmune legata alla suscettibilità genica e causata da anticorpi contro un autoantigene renale — quasi sempre il recettore della fosfolipasi A2 (PLA2R) sui podociti. Si ipotizza un ruolo del complemento nel danneggiamento della parete capillare.

Morfologia

Inizialmente si osserva il diffuso ispessimento della parete capillare glomerulare, con spikes irregolari e protrusioni cupoliformi. Con la progressione si sviluppa una sclerosi che porta alla completa obliterazione dei glomeruli. È presente un cospicuo infiltrato interstiziale di mononucleati.

All’immunofluorescenza i depositi anticorpali sono granulari e subepiteliali; l’ispessimento della MBG si accompagna a perdita dei processi pedicellari, ma con infiammazione scarsa o assente.

Clinica e decorso

La malattia esordisce con una sindrome nefrosica insidiosa o con sola proteinuria; sono possibili ematuria e ipertensione lievi. È necessario escludere le cause secondarie, poiché il trattamento della patologia di base porta a risoluzione.

Il decorso è variabile ma generalmente indolente; in caso di progressione si ha aumento della sclerosi (fattore prognostico negativo), aumento dell’azotemia, insufficienza renale (meno del 40%) e ipertensione arteriosa. La malattia è spesso resistente alla terapia steroidea.

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