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Malattia a Lesioni Minime

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Malattia a Lesioni Minime

È la più frequente causa di glomerulonefrite nel bambino (2-6 anni), talvolta insorta dopo un’infezione respiratoria o una vaccinazione. È caratterizzata dalla perdita diffusa dei processi pedicellari dei podociti in glomeruli normali alla microscopia ottica e da una risposta eclatante alla terapia steroidea.

Schema delle alterazioni visibili al microscopio elettronico nella malattia a lesioni minime. Fonte: Wikimedia Commons (Renal_corpuscle.svg : M • Komorniczak -talk- (polish Wikiped, CC BY-SA 3.0).

Patogenesi

Diversi elementi suggeriscono una genesi immunologica: il rapporto con infezioni respiratorie e vaccinazioni, la risposta alle terapie immunosoppressive, l’associazione con malattie atopiche, il rapporto con determinati HLA, l’aumentata incidenza nel linfoma di Hodgkin.

La disfunzione immunologica determinerebbe la produzione di una citochina che danneggia le cellule epiteliali viscerali e provoca proteinuria, cui contribuisce anche un difetto della barriera carica-dipendente. È possibile un ruolo di mutazioni a carico di nefrina e podocina.

Morfologia

Alla microscopia ottica i glomeruli appaiono normali; alla microscopia elettronica si osserva la diffusa e uniforme “fusione” — appiattimento, retrazione e rigonfiamento — dei processi pedicellari delle cellule epiteliali viscerali. Per la diagnosi devono essere presenti entrambi i reperti. Non sono presenti depositi anticorpali.

Clinica e prognosi

Nonostante la proteinuria massiva, altamente selettiva (quasi solo albumina), la funzione renale è buona; ipertensione ed ematuria sono solitamente assenti.

Le alterazioni sono reversibili con la terapia steroidea, ma sono possibili recidive, fino alla steroidodipendenza. La prognosi è eccellente.

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