Leucoencefalopatia Multifocale Progressiva (PML)

Biopsia cerebrale in leucoencefalopatia multifocale progressiva: oligodendrociti con ingrandimento nucleare e cromatina vitrea magenta. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Jensflorian, CC BY-SA 4.0).

Definizione ed eziologia

Encefalite causata dal poliomavirus JC. Il virus infetta soprattutto gli oligodendrociti, quindi l’effetto patologico principale è la demielinizzazione.

Condizioni predisponenti

Insorge quasi sempre in immunodepressi:

• malattie linfoproliferative e mieloproliferative croniche;
• chemioterapie immunosoppressive, compresa la terapia con anticorpi monoclonali anti-integrine;
• AIDS.

Anatomia patologica

• Macroscopia: aree irregolari di danno della sostanza bianca, da pochi millimetri a vaste aree confluenti.
• Microscopia:
  • zona di demielinizzazione, per lo più sottocorticale;
  • al centro macrofagi ricchi di lipidi e assoni ridotti di numero;
  • ai margini nuclei oligodendrogliali molto ingranditi con inclusioni virali anfofile, di aspetto vitreo, identificabili con l’Immunoistochimica;
  • astrociti giganti bizzarri, con uno o più nuclei ipercromatici irregolari, mescolati ad astrociti reattivi tipici;
  • raramente infezione dei neuroni granulari del cervelletto.

🔗 Collegamenti

• Encefaliti Virali (Generalità) — 📋 fa parte di
• Malattie Demielinizzanti (Generalità) — 🔗 demielinizzazione da infezione degli oligodendrociti
• Reazioni della Microglia, degli Oligodendrociti e dell’Ependima al Danno — 🔬 inclusioni virali oligodendrogliali
• Encefalite da HIV — ⬆️ AIDS come condizione predisponente
• Sclerosi Multipla — 🔄 diagnosi differenziale tra demielinizzazioni