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Sclerosi Multipla

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Sclerosi Multipla

RM assiale a doppia inversione-recupero (DIR) con lesioni da sclerosi multipla: i cerchi bianchi circondano due lesioni corticali. Fonte: Wikimedia Commons (Article authors: Alice Favaretto, Davide Poggiali, Andrea La, CC BY 4.0).

Definizione

Malattia demielinizzante autoimmune con episodi distinti di deficit neurologici, separati nel tempo, dovuti a lesioni focali della sostanza bianca.

Epidemiologia e decorso

  • È la malattia della mielina più frequente; colpisce i giovani adulti.
  • Decorso spesso a recidive e remissioni, con accumulo progressivo di deficit neurologici.

Anatomia patologica

Macroscopia

Si valuta meglio su sezioni di encefalo e midollo spinale.

  • Placche di consistenza più solida della sostanza bianca circostante (sclerosi), di forma irregolare ma ben circoscritte, talvolta depresse, di aspetto vitreo e grigiastro.
  • Dimensioni: da focolai microscopici a placche confluenti che coinvolgono gran parte della sostanza bianca profonda.
  • Sedi frequenti:
    • angoli dei ventricoli laterali;
    • nervi ottici e chiasma;
    • tronco encefalico;
    • tratti ascendenti e discendenti;
    • cervelletto;
    • midollo spinale.
  • Possono estendersi alla sostanza grigia, che contiene anch’essa fibre mielinizzate.

Microscopia

La zona di demielinizzazione ha spesso bordi netti, ben visibili con le colorazioni per la mielina.

Placca attiva

  • Distruzione progressiva della mielina.
  • Abbondanti macrofagi carichi di residui lipidici, PAS-positivi.
  • Linfociti e monociti, soprattutto in manicotti perivascolari, specie negli strati più esterni.
  • Spesso piccole vene al centro della lesione.
  • Relativa conservazione degli assoni e riduzione degli oligodendrociti.
  • Con il tempo gli astrociti diventano reattivi.

Placca inattiva

  • Le cellule infiammatorie scompaiono lentamente.
  • Al centro mielina scarsa o assente e nuclei oligodendrogliali ridotti.
  • Evidenti proliferazione astrocitaria e gliosi.
  • Nelle vecchie placche gliotiche gli assoni sono gravemente demielinizzati e ridotti di numero.

Placca ombra

  • Il confine tra sostanza bianca normale e patologica non è netto.
  • Guaine mieliniche anormalmente sottili, soprattutto ai margini esterni.
  • Interpretata come rimielinizzazione parziale da parte degli oligodendrociti residui. Fibre mielinizzate in modo anomalo si trovano anche ai margini delle placche tipiche.

Rimielinizzazione

I reperti suggeriscono un limitato potenziale di rimielinizzazione del SNC, ma nella maggior parte delle placche gli assoni residui restano non mielinizzati. La promozione della rimielinizzazione è un importante filone di ricerca.

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