Linfomi Cutanei a Cellule T (Micosi Fungoide e Sindrome di Sézary)
La micosi fungoide e la sindrome di Sézary sono rari linfomi a cellule T a decorso cronico, che colpiscono soprattutto la cute e occasionalmente i linfonodi. Sono i 2 principali tipi di linfoma cutaneo a cellule T e comprendono meno del 5% di tutti i casi di linfoma.
Istopatologia della micosi fungoide in fase di chiazza: iperplasia epidermica psoriasiforme con epidermotropismo di linfociti circondati da alone. Fonte: Wikimedia Commons (Nooshin Bagherani, Bruce R. Smoller, CC BY 4.0).
Esordio
I linfomi cutanei a cellule T sono insidiosi all’inizio: talvolta i pazienti presentano inizialmente un’eruzione pruriginosa cronica, difficile da diagnosticare anche con le biopsie. Questo prodromo può esistere per diversi anni fino alla diagnosi definitiva.
Quadro clinico delle due forme
- Micosi fungoide: lesioni caratterizzate da chiazze, placche o noduli tumorali; i noduli spesso si ulcerano e si infettano.
- Sindrome di Sézary: la pelle è diffusamente rossa, con screpolature dei palmi delle mani e delle piante dei piedi. La linfoadenopatia è generalmente da lieve a moderata. I sintomi sono legati principalmente alla cute; febbre, sudorazioni notturne e perdita di peso non intenzionale compaiono in stadi successivi della malattia.
Diagnosi differenziale
La micosi fungoide può essere difficile da distinguere dalle dermatosi croniche non maligne. I due disturbi possono essere distinti solo dalla dettagliata anamnesi clinica — nelle lesioni non maligne non c’è progressione nel tempo — e dalla biopsia con valutazione microscopica. Nella micosi fungoide possono talvolta svilupparsi ulcerazioni.
🔗 Collegamenti
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