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Malformazioni della Fossa Cranica Posteriore

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Malformazioni della Fossa Cranica Posteriore

Gruppo di malformazioni che interessano soprattutto tronco encefalico e cervelletto, spesso con gravi alterazioni di dimensioni e forma, talvolta accompagnate da alterazioni morfologiche di altre regioni dell’encefalo.

RM di malformazione di Arnold-Chiari di tipo 1: il cervelletto è disceso di 7 mm con erniazione delle tonsille cerebellari nel forame magno. Fonte: Wikimedia Commons (Basket of Puppies, CC BY-SA 3.0).

Malformazione di Arnold-Chiari (Chiari di tipo II)

  • Fossa posteriore piccola.
  • Malformazione cerebellare mediana con verme che scende attraverso il forame magno.
  • Quasi sempre idrocefalo e mielomeningocele lombare.
  • Altre alterazioni possibili: spostamento caudale del bulbo, malformazione del tetto, stenosi dell’acquedotto, eterotopia cerebrale, idromielia.

Malformazione di Chiari di tipo I

  • Disturbo meno grave: le tonsille cerebellari si estendono verso il basso nel canale vertebrale.
  • Può essere silente o dare sintomi da compromissione del flusso liquorale e compressione midollare, di solito correggibili con intervento neurochirurgico.

Malformazione di Dandy-Walker

  • Fossa posteriore ingrandita.
  • Verme cerebellare assente o rudimentale nella porzione anteriore.
  • Al suo posto una grossa cisti mediana rivestita da ependima e in continuità con la leptomeninge all’esterno: è il IV ventricolo senza tetto, ingrandito, in assenza di un verme normale.
  • Frequenti displasie associate dei nuclei del tronco encefalico.

Sindrome di Joubert

  • Ipoplasia del verme cerebellare, apparente allungamento dei peduncoli cerebellari superiori e forma alterata del tronco encefalico.
  • Insieme danno il “segno del dente molare” al neuroimaging.
  • Causata da mutazioni di geni che codificano componenti del ciglio primario (non mobile).

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