Rene da Mieloma (Nefropatia da Cilindri a Catene Leggere)
Nelle discrasie plasmacellulari il coinvolgimento renale può essere dovuto alle complicanze del tumore non renale (ipercalcemia, iperuricemia, ostruzione) o alla terapia (irradiazione, iperuricemia, chemioterapia, infezioni in immunosoppressione). Il caso tipico è il cosiddetto “rene da mieloma”.
Istopatologia di nefropatia da cilindri mielomatosi: cilindri nei tubuli distali, infiammazione e fibrosi interstiziale. Fonte: Wikimedia Commons (Stephanie Stringer, Kolitha Basnayake, ColinHutchison, and P, CC BY 4.0).
Meccanismi di danno
- Proteinuria di Bence-Jones e nefropatia da cilindri tubulari: è la causa principale di disfunzione renale, e l’insufficienza renale si correla alla presenza e alla quantità di proteinuria. I meccanismi responsabili sono l’effetto tossico diretto sulle cellule epiteliali e la combinazione con la mucoproteina di Tamm-Horsfall, con formazione di cilindri — masse amorfe, con aspetto a lamine concentriche — che ostruiscono il lume; il tessuto adiacente reagisce con risposta infiammatoria aspecifica e fibrosi.
- Amiloidosi AL.
- Malattia da deposizione di catene leggere: le catene leggere κ si depositano nella MBG e nel mesangio, dando glomerulonefrite, e nelle membrane basali tubulari, dando nefrite tubulointerstiziale.
- Anomalie metaboliche: ipercalcemia e iperuricemia.
Manifestazioni cliniche
- Insufficienza renale cronica.
- Insufficienza renale acuta con oliguria, i cui fattori precipitanti sono disidratazione, ipercalcemia, infezione acuta e antibiotici nefrotossici.
- Proteinuria di Bence-Jones.
🔗 Collegamenti
- Lesioni Glomerulari in Vasculiti, Crioglobulinemia e Discrasie Plasmacellulari — 🔗 versante glomerulare delle discrasie
- Amiloidosi Renale — 🔗 amiloidosi AL come meccanismo concomitante
- Nefrocalcinosi e Nefropatia da Fosfati — 🔗 danno da ipercalcemia
- Danno Renale Acuto (AKI) e Necrosi Tubulare Acuta — ⬇️ esito acuto