Tumori Mesenchimali dell’Esofago (Leiomioma, Leiomiosarcoma, GIST)

Tumori di origine non epiteliale dell’esofago.

Tumore stromale gastrointestinale (GIST) dello stomaco, pezzo macroscopico: il tumore misurava 6,5 cm di diametro massimo. Fonte: Wikimedia Commons (Ed Uthman from Houston, TX, USA, CC BY 2.0).

Leiomioma

Il più comune tumore benigno dell’esofago, di origine mesenchimale (muscolatura liscia). Si ritrova nell’8% delle autopsie. Asintomatico oppure con disfagia/dolore retrosternale. Tipicamente nel terzo distale, solitario; tumori multipli in pazienti con MEN1 (insieme a leiomiomi uterini e polmonari).

Leiomiosarcoma

Molto più raro del leiomioma. In generale è più raro a livello gastrico e intestinale (dove prevalgono i GIST), ma — pur raro — è relativamente più frequente in sede esofagea.

GIST

Tumore con differenziazione verso le cellule pacemaker gastrointestinali (cellule di Cajal). Molto raro a livello esofageo (vedi Tumore Stromale Gastrointestinale (GIST) per la trattazione completa).

Diagnosi (patologia non epiteliale)

L’esame estemporaneo è utile quando una lesione non è diagnosticabile per via endoscopica: una lesione muscolare liscia non si riesce a biopsiare (consistenza), quindi in previsione di intervento l’estemporanea serve a dire che è un tumore muscolare (non epiteliale) ed eventualmente che è maligno. Non si procede oltre in sede intraoperatoria (es. distinzione GIST vs leiomiosarcoma).

Per i tumori epiteliali (carcinomi) la diagnosi non va mai fatta in prima istanza in sede intraoperatoria: l’estemporanea serve solo per i margini; la diagnosi di carcinoma si fa su biopsie endoscopiche preoperatorie.

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