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Varianti del Linfoma Follicolare

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Varianti del Linfoma Follicolare

Il prototipo del Linfoma Follicolare è un linfoma a primitività nodale, che origina da linfociti già presenti nel linfonodo. Esistono però varianti cliniche localizzate.

Tipi cellulari del centro germinativo in un linfoma follicolare: centrocita, centroblasto e cellula dendritica follicolare. Colorazione EE. Fonte: Wikimedia Commons (Mikael Häggström , M.D. Author info - Reusing images - Confl, CC0).

Linfoma follicolare primitivo cutaneo

  • Si presenta come singolo nodulo oppure placche, talvolta estese, con esclusivo interessamento cutaneo, tipicamente al dorso o comunque nella metà superiore del corpo.
  • Entità localizzata con scarsa tendenza alla disseminazione sistemica → prognosi eccellente; è raro che dissemini.
  • Terapia: nelle forme a singolo nodulo può bastare l’escissione chirurgica, talvolta con radioterapia locale per scrupolo; nelle forme più estese si può proporre un’immuno-chemioterapia (R-CHOP, rituximab + CHOP) con regimi non particolarmente aggressivi.

Linfoma follicolare primitivo di tipo duodenale

  • Malattia indolente localizzata nella mucosa duodenale.
  • Anche qui possono esserci linfociti circolanti con riarrangiamento di BCL2 che migrano nel tessuto linfoide mucosa-associato (vedi Tessuto Linfoide Associato alle Mucose (MALT)).
  • Spesso riscontro incidentale: ad esempio, in un paziente con gastrite, la duodenogastroscopia mostra rilevatezze mucose che alla biopsia risultano una proliferazione con caratteristiche morfologiche e immunofenotipiche follicolari, senza grande impatto clinico.

Neoplasia follicolare in situ

  • Riscontro puramente incidentale, malattia indolente.
  • Un linfocita B circolante con riarrangiamento di BCL2 si localizza in un linfonodo iperplastico, che risulta avere BCL2 iperespresso; il follicolo si espande perché stimolato dall’antigene.
  • Nessun significato clinico immediato; può essere considerata un precursore a lungo termine di linfoma follicolare. Alla diagnosi si esegue solo un follow-up periodico.

Linfoma follicolare di tipo pediatrico

  • Variante rara, perché il linfoma follicolare è di norma legato alla progressione clonale di un linfocita B patologico ed è quindi età-dipendente.
  • Localizzato soprattutto ai linfonodi latero-cervicali, a basso stadio, con decorso favorevole e ottima prognosi; di solito si eseguono alcuni cicli di immuno-chemioterapia ed è guaribile.

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