Sindrome di Susac

Definizione

Uveo-nevrassite autoimmune (antigene sconosciuto) che interessa SNC, occhio e orecchio, con ipoacusia neurosensoriale da interessamento dei piccoli vasi. È l’uveo-nevrassite più diffusa.

Triade clinica

1. Occlusioni di branca dell’arteria retinica, con episodi ripetuti di ipovisus (non uveiti vere e proprie, ma micro-occlusioni dei rami delle arterie retiniche).
2. Ipoacusia neurosensoriale, più avanti nel tempo, per interessamento dei vasi dell’orecchio (Ipoacusia (Perdita dell’Udito)).
3. Lesioni della sostanza bianca.

Manifestazioni neurologiche

• Di solito minime: possibili cefalea, deficit cognitivi, encefalopatia, segni e sintomi focali; manifestazioni encefalitiche rarissime.
• Spesso le lesioni del SNC sono paucisintomatiche o asintomatiche: i pazienti arrivano perché un oculista o un otorino si accorge che sono sordi e si esegue una RM.
• In genere l’interessamento del SNC si presenta come quello della SM.

Imaging

• Lesioni del corpo calloso praticamente identiche a quelle della Sclerosi Multipla: l’unica differenza è che la Susac colpisce l’intero spessore del corpo calloso, mentre la SM non lo raggiunge mai.
• Può dare anche numerose piccolissime lesioni di tipo vasculitico dei piccoli vasi, anche se non è dimostrato che interessi i piccolissimi vasi oltre a quelli retinici e dell’orecchio.

Diagnosi

In un centro esperto la diagnosi si fa con RM e OCT (OCT (Tomografia a Coerenza Ottica)).

🔗 Collegamenti

• Uveo-nevrassiti — 📋 fa parte di
• Diagnosi Differenziale della Sclerosi Multipla — 🔄 diagnosi differenziale
• Sclerosi Multipla — 🔄 diagnosi differenziale (corpo calloso)
• Ipoacusia (Perdita dell’Udito) — ⬇️ manifestazione
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