Uveo-nevrassiti

Definizione

Gruppo di malattie infiammatorie che si presentano con interessamento oculare (di solito uveiti) e interessamento del SNC; spesso coinvolgono anche altri organi. Sono patologie autoimmuni con antigene per lo più sconosciuto.

Caratteristiche comuni

• Molto difficili da diagnosticare.
• Spesso asintomatiche dal punto di vista neurologico: un quadro tipico è il riscontro in RM di lesioni aspecifiche della sostanza bianca senza sintomi.
• Entrano in diagnosi differenziale con la Sclerosi Multipla per le lesioni simil-SM (Diagnosi Differenziale della Sclerosi Multipla).

Principali uveo-nevrassiti

• Neuro-Behçet
• Neurosarcoidosi
• Neuro-Sjögren
• Sindrome di Susac — la più diffusa
• Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada (sotto)

Sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada

Uveo-nevrassite a eziologia verosimilmente autoimmune: per motivi ignoti il sistema immunitario attacca i melanociti. Si manifesta con:

• interessamento oculare (uveiti);
• interessamento cutaneo (vitiligine);
• interessamento del SNC: le meningi sono ricche di melanociti, e nella maggior parte dei casi si ha una meningite asettica (Meningite Virale (Asettica)).

In rari casi dà lesioni della sostanza bianca non tipiche della SM; di solito il quadro è eclatante, ma quadri iniziali con lesioni meno diffuse possono essere confusi con la SM.

Diagnosi: all’esame del liquor si cercano i macrofagi che hanno fagocitato i melanociti. Quando la si sospetta (rara ma non rarissima) va posto questo specifico quesito al laboratorio. È il modo più rapido per la diagnosi; se non si trovano si procede per tentativi.

⚠️ Indicazioni del docente

• La sindrome di Vogt-Koyanagi-Harada “non la chiederà mai nessuno”.

🔗 Collegamenti

• Diagnosi Differenziale della Sclerosi Multipla — 📋 fa parte di
• Neuro-Behçet — 📋 sottotipo
• Neurosarcoidosi — 📋 sottotipo
• Neuro-Sjögren — 📋 sottotipo
• Sindrome di Susac — 📋 sottotipo
• Meningite Virale (Asettica) — 🔄 confronto (meningite asettica nella VKH)