Neuro-Behçet

Definizione

La malattia di Behçet è una patologia infiammatoria sistemica a eziologia sconosciuta, con forte predisposizione nei portatori di HLA-B51. Clinicamente causa uveiti ricorrenti, afte orali e genitali, lesioni cutanee. Rientra nelle Uveo-nevrassiti.

Neuro-Behçet, RM T2 (A) e T1 (B): lesione eterogenea alla giunzione mesodiencefalica con edema esteso, senza enhancement dopo gadolinio, in regione ponto-mesencefalica destra e talamo. Fonte: Wikimedia Commons (Campos L.G. et al., Radiol Bras 2016, CC BY 4.0).

Coinvolgimento del SNC

Di solito i pazienti hanno già la diagnosi di Behçet sistemico; il coinvolgimento del SNC è molto più frequente di quanto si immagini e può essere:

• Parenchimale: lesioni simil-SM, mieliti, lesioni francamente disimmuni.
• Non parenchimale:
  • aumentato rischio di trombosi venosa (ulteriormente aumentato nelle donne) (Trombosi Venosa Cerebrale);
  • veri ictus ischemici, perché si infiamma la parete dei vasi, compresi i grossi vasi (a differenza di quanto succede nelle vasculiti) (Ictus).

Imaging

• Lesione abbastanza tipica: interessamento “a nuvola” dei nuclei della base, di solito bilaterale. Il paziente si presenta spesso confuso, e si esegue la puntura lombare per escludere un’encefalite. Ricorda il coinvolgimento dei nuclei della base della Malattia da Anticorpi Anti-MOG (MOGAD).
• Altro interessamento parenchimale importante: un’iperintensità in una sede molto simile all’iperintensità del fascio piramidale delle primissime fasi della Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA).

🔗 Collegamenti

• Uveo-nevrassiti — 📋 fa parte di
• Diagnosi Differenziale della Sclerosi Multipla — 🔄 diagnosi differenziale
• Malattia da Anticorpi Anti-MOG (MOGAD) — 🔄 diagnosi differenziale (nuclei della base)
• Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) — 🔄 diagnosi differenziale radiologica
• Trombosi Venosa Cerebrale — ⬇️ complicanza
• Ictus — ⬇️ complicanza