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Malattia da Anticorpi Anti-MOG (MOGAD)

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Malattia da Anticorpi Anti-MOG (MOGAD)

Definizione

Malattia demielinizzante (MOG-associated disease) caratterizzata da anticorpi anti-MOG, diretti contro una specifica proteina della mielina, nel siero o nel liquor. Non è una forma iperacuta: per esordio, andamento clinico e rischio per la vita (nullo) assomiglia in tutto alla Sclerosi Multipla.

Epidemiologia

  • Molto più rara della SM, descritta per la prima volta 5–6 anni fa.
  • Nessuna prevalenza di sesso (la SM è nettamente più frequente nelle donne).
  • Colpisce a qualsiasi età.

Patogenesi

I meccanismi non sono noti. Gli anticorpi anti-MOG sono descritti anche in molte altre patologie: nell’adulto l’associazione più comune è con una neuropatia periferica di tipo assonale.

Quadro clinico

Può presentarsi come:

  • singolo episodio demielinizzante: neurite ottica (anche bilaterale), episodio encefalico o midollare;
  • episodio simil-ADEM ma molto meno grave: i pazienti arrivano in ambulatorio sulle proprie gambe, non in PS (Encefalomielite Acuta Disseminata (ADEM));
  • vera patologia recidivante-remittente;
  • andamento steroido-dipendente.

Altri sintomi possibili: mielite trasversa, encefalite (febbre, crisi epilettiche focali o generalizzate), lesioni demielinizzanti del tronco encefalico con coinvolgimento dei nervi cranici.

Nervo ottico

  • La neurite ottica è nettamente più grave che nella SM: spesso perdita improvvisa del visus e, in pochi giorni, coinvolgimento dell’altro nervo ottico o del chiasma; lesioni visibili in RM (Neurite Ottica).
  • Le forme bilaterali sono più aggressive ma rispondono molto bene al cortisone; l’infiammazione si vede bene e può dare papilledema.

Midollo

Coinvolto spesso in modo atipico: il problema interessa la sostanza grigia midollare e non solo la bianca → segno della H, tipico della MOGAD.

Encefalo

  • Coinvolge spesso il sottocorticale; può essere multifocale ricordando l’ADEM, ma con pazienti meno sintomatici (es. episodi di disorientamento e difficoltà di concentrazione, non coma).
  • Può coinvolgere la mielina della sostanza grigia: coinvolgimento bilaterale dei nuclei della base. Anche il Neuro-Behçet può dare quadri ai nuclei della base: diagnosi differenziale difficile.

Diagnosi

  • Servono gli anticorpi anti-MOG nel siero: si dosano su siero e liquor, ma quelli diagnostici sono nel siero; se assenti nel siero, in alcuni casi si può usare la positività liquorale.
  • Criteri diagnostici recenti e molto complessi.
  • Non vanno dosati indiscriminatamente in tutti i pazienti che arrivano in PS con problemi neurologici: confonde le idee. Nelle forme iperacute gli anticorpi possono essere presenti come reazione contro la mielina, ma ridosati dopo due mesi scompaiono: non è una vera MOGAD.

Terapia

  • Al primo episodio si somministra cortisone: risposta ottima, ma alla riduzione della dose i pazienti hanno una ricaduta, verosimilmente con peggioramento dello stesso episodio.
  • Si osservano due estremi: ottima risposta ai corticosteroidi o assenza totale di risposta. Di solito si passa direttamente all’immunosoppressore, a cui i pazienti rispondono bene.
  • La neurite ottica risponde spesso bene al cortisone; le mieliti sono più spesso resistenti al cortisone e alle altre terapie (in neurologia: cortisone, immunoglobuline, plasmaferesi).

(Integrazione da: sbobina 24)

In acuto i pazienti rispondono molto bene allo steroide, tanto che spesso non lo si riesce a sospendere: è frequente che continuino a prendere 25 mg di prednisone per lungo tempo.

In cronico non esistono studi sul trattamento: ci si fa guidare dall’esperienza del centro, dove si usano off-label gli anti-CD20, che funzionano bene nelle malattie mediate da anticorpi. In genere si sceglie il rituximab, anche perché costa poco ed è più facile da far approvare off-label (Anti-CD20 nella Sclerosi Multipla (Ocrelizumab, Ofatumumab, Ublituximab)).

⚠️ Indicazioni del docente

  • I criteri diagnostici della MOGAD non vanno saputi: ricordare che servono gli anticorpi anti-MOG nel siero.

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