Encefalomielite Acuta Disseminata (ADEM)
Definizione
Forma rara di encefalomielite demielinizzante iperacuta, che nella grande maggioranza dei casi si presenta con un vero e proprio quadro encefalitico; in alcuni casi c’è anche interessamento midollare.
ADEM fulminante con lesioni multiple alla RM; il paziente sopravvisse ma rimase in stato vegetativo persistente. Fonte: Wikimedia Commons (Rodríguez-Porcel F. et al., CC BY 4.0).
Eziologia
Solitamente post-infettiva o post-vaccinale nei bambini: segue un’attivazione abnorme del sistema immunitario dopo un’infezione, spesso virale.
Quadro clinico
Colpisce più tipicamente i bambini, meno frequentemente gli adulti. I pazienti arrivano in PS con:
- cefalea, nausea ed eventuale vomito;
- alterazioni del sensorio (nei casi fortunati senza coma);
- segni focali, anche simil-ictus (afasia, ipostenia di un braccio o una gamba);
- crisi epilettiche;
- di solito senza febbre, ma l’ADEM segue tipicamente episodi febbrili o infettivi.
L’interessamento è multifocale sincrono: molti sintomi diversi, localizzabili in aree diverse, contemporaneamente.
Nausea e vomito derivano dall’interessamento infiammatorio contemporaneo dell’encefalo, che irrita anche le meningi: possono esserci segni meningei (Segni Meningei (Rigidità Nucale, Kernig, Brudzinski)). Tra l’esordio della patologia nel SNC e i segni clinici passa pochissimo tempo, come si nota anche in RM.
Diagnosi
- In acuto si ipotizza un’encefalite o una meningoencefalite (Encefaliti Virali (Generalità)).
- Il liquor è normale: il processo è talmente acuto che quasi mai si trovano nemmeno le bande oligoclonali (Bande Oligoclonali e Catene Kappa (Sintesi Intratecale)).
- La diagnosi si vede solo dalla RM.
- Esistono criteri diagnostici, ma essendo un’emergenza la diagnosi si fa con la clinica, senza aspettarli.
- Se non si è in un centro esperto la RM viene spesso scambiata per un quadro metastatico: le Metastasi Cerebrali però non captano contrasto tutte insieme nello stesso momento.
Terapia
La priorità è spegnere il sistema immunitario:
- Bolo steroideo endovena, 30 mg/kg/die (massimo 1 g/die), con tolleranza di non risposta molto bassa.
- Se non risponde al primo bolo → plasmaferesi o immunoglobuline.
Prognosi
- I bambini in genere si riprendono senza reliquati.
- Aver avuto l’ADEM da bambini aumenta il rischio di sviluppare SM in adolescenza o in età adulta (Sclerosi Multipla).
⚠️ Indicazioni del docente
- I criteri diagnostici dell’ADEM si possono dimenticare.
- I sottotipi di ADEM non sono da sapere.
🔗 Collegamenti
- Diagnosi Differenziale della Sclerosi Multipla — 📋 fa parte di
- Sclerosi Multipla — ➡️ evoluzione (rischio aumentato)
- Encefaliti Virali (Generalità) — 🔄 diagnosi differenziale
- Metastasi Cerebrali — 🔄 diagnosi differenziale radiologica
- Malattia da Anticorpi Anti-MOG (MOGAD) — 🔄 confronto (episodi simil-ADEM)
- Segni Meningei (Rigidità Nucale, Kernig, Brudzinski) — 🔬 reperto