Sindrome di West
Definizione
Epilessia sintomatica generalizzata del primo anno di vita (vedi Epilessie Sintomatiche).
Quadro clinico
- Anomalie EEG caratteristiche.
- Arresto dello sviluppo psicomotorio.
- Spasmi infantili: crisi pluriquotidiane con contrazioni muscolari brevi o sostenute della muscolatura del tronco e degli arti, che determinano flessione del capo e del tronco e proiezione degli arti (il bambino estende le gambe, solleva le braccia e si piega in avanti).
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Prognosi
- Aspettativa di vita ridotta.
- Ritardo mentale da moderato a severo.
- Può evolvere nella Sindrome di Lennox-Gastaut.
Terapia
Nelle forme molto gravi sono possibili interventi chirurgici palliativi di disconnessione (vedi Chirurgia dell’Epilessia).
🔗 Collegamenti
- Epilessie Sintomatiche — 📋 sottotipo di
- Sindrome di Lennox-Gastaut — ➡️ evoluzione
- Chirurgia dell’Epilessia — 💊 chirurgia palliativa
- Elettroencefalogramma (EEG) — 🔬 anomalie EEG caratteristiche