Classificazione delle Epilessie
Fatta la diagnosi di epilessia bisogna capire quale sindrome epilettica ha il paziente: ne esistono più di 100. Esistono due classificazioni: una del 1989, che funziona molto bene clinicamente, e una del 2014, utile nella ricerca ma pessima in ambito clinico.
Classificazione del 1989
Criteri
- Tipo di crisi: focali o generalizzate (vedi Classificazione delle Crisi Epilettiche).
- Causa:
- causa comprovata → epilessie sintomatiche (o secondarie);
- nessuna causa → epilessie idiopatiche (o primarie).
Nei libri si trova anche il termine epilessie criptogenetiche, che si riferisce probabilmente all’epilessia sintomatica, ma non va più usato.
Categorie
- Idiopatiche generalizzate
- Idiopatiche focali
- Sintomatiche generalizzate
- Sintomatiche focali
Epilessie idiopatiche
- Generalmente del bambino.
- Quasi tutte con predisposizione genetica.
- Età-correlate.
- Nessuna lesione strutturale né causa evidente: esame obiettivo neurologico, neuroimaging ed EEG intercritico normali.
- Buona risposta alla terapia e buona prognosi.
Sottotipi:
- Idiopatiche generalizzate: forme del giovane (bambino o adolescente), con predisposizione genetica e decorso variabile, tendenzialmente buono; i geni più coinvolti codificano per neurotrasmettitori e/o canali ionici. La più frequente è l’Epilessia Mioclonica Giovanile (Sindrome di Janz); ne fanno parte anche le Crisi di Assenza del bambino.
- Idiopatiche focali (parziali): forme paucisintomatiche del bambino, tendenzialmente benigne, al punto che a volte non serve la terapia farmacologica; tendono a risolversi con l’età adulta. Vi rientrano anche le epilessie riflesse (vedi Diagnosi di Sindrome Epilettica).
Epilessie sintomatiche
- Possono comparire a qualsiasi età.
- Caratteri meno definiti delle idiopatiche.
- Secondarie a un danno cerebrale, con prognosi meno buona.
- Sottotipi: sintomatiche generalizzate (Sindrome di West, Sindrome di Lennox-Gastaut) e sintomatiche focali (Epilessie Lobari (Temporale e Frontale)). → Epilessie Sintomatiche
Classificazione operativa ILAE 2017 dei tipi di crisi (versione di base), da Fisher R.S. et al., Epilepsia 2017. Fonte: Wikimedia Commons (Barbora Cvičková, CC BY-SA 4.0).
Classificazione del 2014
Considera:
- tipo di crisi epilettica;
- causa: strutturale, genetica, infettiva, metabolica, autoimmune o sconosciuta;
- tipo di epilessia;
- tipo di sindrome epilettica.
È molto complessa e, salvo i laboratori di epilettologia, nessuno la utilizza.
🔗 Collegamenti
- Epilessia — 📋 fa parte di
- Classificazione delle Crisi Epilettiche — 🔗 criterio del tipo di crisi
- Diagnosi di Sindrome Epilettica — 🔬 inquadramento
- Epilessie Sintomatiche — 📋 sottotipo
- Epilessia Mioclonica Giovanile (Sindrome di Janz) — 📋 esempio di idiopatica generalizzata
- Sindrome di West — 📋 esempio di sintomatica generalizzata
- Sindrome di Lennox-Gastaut — 📋 esempio di sintomatica generalizzata
- Epilessie Lobari (Temporale e Frontale) — 📋 esempio di sintomatica focale