Esostosi (Osteocondroma)

Esostosi solitaria

Definizione e patogenesi

È detta anche “esostosi a cavolfiore”. Un frammento di Cartilagine di Accrescimento fuoriesce lateralmente nel tessuto osseo e continua a crescere in senso opposto alla crescita dell’osso. La lesione è un’estroflessione sia della midollare sia della corticale, senza che la corticale sia interrotta.

Epidemiologia

Prevale nel sesso maschile, insorge tra i 10 e i 20 anni e rappresenta fino al 50% dei tumori ossei benigni.

Quadro clinico

• Asintomatica.
• Tumefazione non dolorosa, spesso in zone superficiali e facilmente palpabile dal paziente stesso.
• Sintomatica, con dolore da compressione dei tessuti molli per conflitto con strutture vascolo-nervose o sottocutanee.

Evoluzione maligna

È rara ma possibile: il cappuccio cartilagineo può evolvere in Condrosarcoma.

Terapia

• Conservativa, con follow-up della velocità di crescita.
• Asportazione chirurgica se è sintomatica per conflitto con le strutture vicine.

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(Integrazione da: sbobina 06) Le esostosi sono innocue e non vanno trattate, a meno che non si trovino in regioni anatomiche dove alterano la biomeccanica (esempio: ginocchio).

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(Integrazione da: sbobina 13) Al femore prossimale l’osteocondroma è, con la Displasia Fibrosa, il tumore benigno più frequente.

• Tumore su base cartilaginea, di cellule neoplastiche mesenchimali, con crescita aberrante di cartilagine di accrescimento.
• Forme sessili e peduncolate.
• Macroscopicamente si forma un cappuccio cartilagineo che ossifica con la crescita del paziente.
• Si osserva nei bambini, tra la prima e la metà della seconda decade.
• Aspetto di ossificazione anomala in sedi dove normalmente non avviene: diagnosi prevalentemente radiografica, con RM nei casi più subdoli.
• Pazienti in grande maggioranza asintomatici: la rimozione chirurgica è inutile.
• Rischio molto ridotto di trasformazione in Condrosarcoma, soprattutto nelle forme poliostotiche.

Forma monostotica e poliostotica: la forma monostotica interessa un solo segmento osseo. La forma poliostotica, secondo la sbobina, si associa a macchie color caffellatte a margini regolari, un aspetto fondamentale per la diagnosi differenziale con la neurofibromatosi, in cui i margini sono irregolari.

⚠️ L’associazione tra forma poliostotica e macchie caffellatte è riportata come da sbobina: nella nomenclatura corrente è descritta per la displasia fibrosa poliostotica (sindrome di McCune-Albright). Da verificare sul libro.

Esostosi multipla

Definizione

Malattia autosomica dominante, più frequente nel sesso maschile.

⚠️ Nella sbobina è chiamata “esostosi multipla o malattia di Ollier”. Nella nomenclatura corrente però la malattia di Ollier è l’encondromatosi multipla (vedi Encondroma), non l’esostosi multipla. Da verificare sul libro.

Evoluzione maligna

Va seguita non solo per i problemi funzionali ma perché evolve in Condrosarcoma nel 20-30% dei casi. I pazienti con numerose esostosi, soprattutto se note fin dall’infanzia, richiedono un inquadramento e un follow-up nel tempo con RX total body per segmenti.

Terapia

La malattia di per sé non richiede terapia. Una lesione sintomatica si asporta chirurgicamente con resezione alla base dell’impianto, informando il paziente che nel 2-4% dei casi può recidivare.

🔗 Collegamenti

• Tumori Ossei Benigni — 📋 fa parte di
• Cartilagine di Accrescimento — ⬆️ origine
• Condrosarcoma — ➡️ evoluzione maligna (condrosarcoma secondario)
• Encondroma — 🔄 diagnosi differenziale (Ollier)
• Displasia Fibrosa — 🔄 altra lesione benigna del femore prossimale