Granulomatosi Necrotizzante Sarcoidea
La sarcoidosi è una granulomatosi sistemica caratterizzata da granulomi epitelioidi non necrotizzanti con poche cellule gigantocellulari; frequente il coinvolgimento del polmone (parenchima e linfonodi), ma può colpire qualsiasi sede. Non può essere diagnosticata dal patologo (che la definisce solo “granulomatosi epitelioide gigantocellulare non necrotizzante”): è una diagnosi clinica (vedi Granulomi - TBC vs Sarcoidosi).
L’entità “granulomatosi necrotizzante sarcoidea”
Esiste un’entità che presenta infiltrato granulomatoso simil-sarcoideo associato a larghe aree di necrosi, generatesi probabilmente su base ischemica conseguente a vasculite granulomatosa. A volte la sarcoidosi si presenta come una massa di grosse dimensioni con granulomi inizialmente non necrotizzanti che poi danno necrosi centrale.
Si riconosce un’ampia area di necrosi ischemica senza detriti nucleari → non è necrosi sporca (a differenza della Wegener).
È necessario identificare non solo la flogosi granulomatosa gigantocellulare di tipo sarcoideo, ma anche il coinvolgimento vascolare. Qui il processo vasculitico è diverso: nelle altre vasculiti la vasculite è da infiltrato leucocitario (WG, CSS) o da neutrofili leucocitoclastici (MPA), mentre qui la vasculite è su base granulomatosa.
Criteri / interpretazioni
L’origine è dibattuta:
- Vera sarcoidosi: linfoadenopatie ilari (stessa flogosi granulomatosa del polmone), coinvolgimento extrapolmonare (uveite);
- Infezioni granulomatose: processo infettivo in cui non si riconoscono più i microrganismi;
- Probabilmente una via di mezzo (distinta entità, piccolo numero di casi): granulomi non necrotizzanti ben formati + significativa necrosi parenchimale + vasculite granulomatosa (coinvolgimento di un vaso distante da un focolaio di necrosi, con lo stesso infiltrato di WG/CSS).
N.B. Partire sempre dalle notizie cliniche: la correlazione anatomo-clinica è essenziale (coinvolgimento renale, uveite, epistassi, tosse, emottisi, creatinina, P-ANCA, C-ANCA).
🔗 Collegamenti
- Granulomi - TBC vs Sarcoidosi — ⬆️ la sarcoidosi nella DD dei granulomi polmonari
- Granulomatosi con Poliangite (Wegener) — 🔄 necrosi ischemica (non “sporca”) vs necrosi sporca
- Vasculiti (Classificazione per Calibro) — 🔗 vasculite su base granulomatosa