Microangiopatie Trombotiche (Generalità)
Il termine microangiopatia trombotica abbraccia uno spettro di sindromi cliniche che comprende la porpora trombotica trombocitopenica (TTP) e la sindrome emolitico-uremica (SEU). È un gruppo di patologie caratterizzate da anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia e insufficienza renale, con lesioni trombotiche dei capillari e delle arteriole in diversi distretti.
Micrografia di microangiopatia trombotica (TMA) su biopsia renale. Colorazione PAS. Fonte: Wikimedia Commons (Nephron, CC BY-SA 3.0).
Meccanismo generale
SEU e TTP sono causate da lesioni diverse che conducono all’eccessiva attivazione delle piastrine, le quali si depositano sotto forma di trombi nei capillari e nelle arteriole di più distretti, compreso quello renale.
Il “consumo” di piastrine causa trombocitopenia; i trombi creano anomalie di flusso che frammentano i globuli rossi, producendo un’anemia microangiopatica; soprattutto, i trombi determinano occlusioni microvascolari con ischemia tissutale e disfunzione d’organo.
I due quadri patogenetici dominanti sono:
- Danno endoteliale, che porta ad attivazione piastrinica e trombosi microvascolare, con riduzione dei fattori antitrombotici e conseguente vasocostrizione e ipoperfusione tissutale;
- Attivazione e aggregazione piastrinica, con accumulo di vWF per deficit ereditario o inattivazione anticorpale di ADAMTS13.
Il risultato è la formazione di microtrombi, l’ostruzione vascolare e l’ischemia tissutale.
Segni diagnostici
Presenza di schistociti, tempi di coagulazione normali, prodotti di degradazione del fibrinogeno normali o solo lievemente superiori alla norma.
🔗 Collegamenti
- Sindrome Emolitico-Uremica (Tipica e Atipica) — 📋 forma clinica
- Porpora Trombotica Trombocitopenica — 📋 forma clinica
- Danno Renale Acuto (AKI) e Necrosi Tubulare Acuta — ⬇️ esito renale acuto
- Nefropatia da HIV e Glomerulonefrite Collassante — 🔗 l’HIV fra le cause di microangiopatia