Deficit delle Proteine del Complemento
Le proteine regolatorie e i componenti del complemento sono fondamentali: la loro mancanza causa diverse patologie. Oltre all’Emoglobinuria Parossistica Notturna (EPN) e all’Angioedema Ereditario, si distinguono i seguenti deficit.
Deficit del fattore I e del fattore H
La mancanza di queste proteine regolatorie porta a un consumo aberrante di C3. Gli immunocomplessi non vengono smaltiti facilmente, con possibili danni al tessuto vascolare; possono inoltre depositarsi nei glomeruli renali causando glomerulonefriti. Terapia: cortisonici o altri immunosoppressori e anticorpi monoclonali.
Deficit di C2 e C4
Compromettono l’eliminazione degli immunocomplessi, predisponendo a sindromi come il lupus.
Deficit di C3
Causa gravi infezioni ricorrenti da batteri piogeni, spesso fatali.
Deficit dei componenti tardivi
Aumentano la suscettibilità ai batteri piogeni, in modo simile al deficit di C3.
🔗 Collegamenti
- Regolazione del Complemento — ⬆️ deficit di fattore I e fattore H
- Recettori del Complemento — 🔗 smaltimento degli immunocomplessi
- Emoglobinuria Parossistica Notturna (EPN) — 🔄 patologia del complemento
- Angioedema Ereditario — 🔄 patologia del complemento