Crisi Miastenica

Definizione

Esacerbazione della Miastenia Gravis con insufficienza respiratoria acuta. Si verifica nel 15-20% dei pazienti, con mortalità del 5%.

Fattori scatenanti

• Infezioni delle vie aeree (40% dei casi).
• Stress, perché il sistema immunitario è legato al sistema nervoso centrale.
• Vaccinazioni.
• Interventi chirurgici.
• Farmaci, per esempio alcuni antibiotici (vedi Farmaci Controindicati nella Miastenia Gravis).
• In circa il 30% dei casi non si identificano fattori scatenanti.

Quadro tipico

Il paziente contrae un’infezione delle vie aeree, assume antibiotici che peggiorano la trasmissione neuromuscolare — di solito l’amoxicillina/acido clavulanico, che è controindicata nella miastenia — e sviluppa una grave difficoltà respiratoria che lo porta al pronto soccorso.

Gestione

Trattandosi di un problema bulbare, i sintomi sono molto fluttuanti e il paziente potrebbe smettere di respirare da un momento all’altro. Servono quindi:

• monitoraggio accurato;
• somministrazione dei farmaci agli orari giusti (vedi Inibitori dell’Acetilcolinesterasi (Piridostigmina));
• coinvolgimento del rianimatore, perché spesso è richiesta la ventilazione assistita.

Nelle fasi acute e nelle forme refrattarie si ricorre a Immunoglobuline Endovena (IVIG) e Plasmaferesi (Plasma Exchange), quest’ultima spesso come terapia “ponte” nel paziente instabile.

Va posta diagnosi differenziale con la crisi colinergica da sovradosaggio di anticolinesterasici: nel dubbio si sospende il farmaco e si monitora il paziente (vedi Inibitori dell’Acetilcolinesterasi (Piridostigmina)).

🔗 Collegamenti

• Miastenia Gravis — 📋 fa parte di
• Inibitori dell’Acetilcolinesterasi (Piridostigmina) — 🔄 crisi colinergica
• Immunoglobuline Endovena (IVIG) — 💊 trattamento della fase acuta
• Plasmaferesi (Plasma Exchange) — 💊 terapia ponte
• Farmaci Controindicati nella Miastenia Gravis — ⬆️ fattore scatenante