Cluster — Placca Neuromuscolare e Sindromi Miasteniche
La giunzione neuromuscolare ha un margine di sicurezza: normalmente rilascia più acetilcolina di quanta ne serva. Quando questo margine si riduce, la contrazione riesce all’inizio e poi cede — ed è questa esauribilità che distingue la placca da ogni altra sede. Il cluster parte dalla fisiologia, classifica i disturbi (autoimmuni, genetici, tossici; pre- o post-sinaptici) e si concentra sulla miastenia gravis, dalla patogenesi alla diagnosi fino all’emergenza respiratoria. Le altre sindromi — Lambert-Eaton, congenite, neonatale, tossiniche — si leggono come variazioni sullo stesso meccanismo.
Fisiologia e segno cardine
- Giunzione Neuromuscolare (Struttura e Trasmissione) — componenti, funzionamento, margine di sicurezza
- Esauribilità e Fluttuazione nei Disturbi della Placca — il deficit che peggiora con l’uso, e l’eccezione presinaptica
- Classificazione dei Disturbi della Placca Neuromuscolare — criterio eziologico, anatomico e sierologico → la forma più frequente e più studiata è autoimmune e post-sinaptica
La miastenia gravis
- Miastenia Gravis — epidemiologia, quadro oculare e generalizzato, classificazione e decorso
- Patogenesi della Miastenia Gravis (Anti-AChR e Anti-MuSK) — il bersaglio anticorpale e il meccanismo del danno
- Timo e Autoimmunità nella Miastenia Gravis — iperplasia, timoma e l’ipotesi patogenetica
- Iter Diagnostico della Miastenia Gravis — la diagnosi è clinica: prove di esauribilità e anticorpi
- Test al Cloruro di Edrofonio e Ice Pack Test — le prove farmacologica e fisica
- Stimolazione Ripetitiva ed EMG a Singola Fibra (Jitter) — il decremento e il jitter
- Diagnosi Differenziale della Miastenia Gravis — miopatie oculari, bulbari, altre placche
- Crisi Miastenica — l’insufficienza respiratoria acuta: fattori scatenanti e gestione
Le altre sindromi della placca
- Sindrome Miastenica di Lambert-Eaton (LEMS) — anticorpi anti-canale del calcio presinaptico, spesso paraneoplastica
- Sindromi Miasteniche Congenite (CMS) — genetiche, non autoimmuni
- Miastenia Neonatale Transitoria — il passaggio transplacentare degli anticorpi materni
Le tossine
- Botulismo — blocco presinaptico del rilascio: paralisi discendente con midriasi
- Tetano — blocco dell’inibizione: spasmi e trisma
🔗 Cluster correlati
- Cluster — Terapia della Miastenia Gravis — sintomatica, immunomodulante, chirurgica
- Cluster — Malattie Muscolari — la diagnosi differenziale con le miopatie
- Cluster — Motilità Oculare e Pupille — ptosi e diplopia fluttuanti
- Cluster — Polineuropatie — la sindrome di Miller-Fisher con oftalmoplegia
- Cluster — Neuropediatria — il lattante ipotonico