Giunzione Neuromuscolare (Struttura e Trasmissione)

Collocazione nel sistema nervoso periferico

Nel sistema nervoso periferico si distinguono quattro componenti: i motoneuroni (sede della SLA), il nervo periferico (neuropatie), il muscolo (miopatie) e la giunzione neuromuscolare, posta tra nervo e muscolo.

In questa immagine immunoistochimica si vede la giunzione neuromuscolare: un motoneurone a trasmissione colinergica che innerva diverse fibre muscolari e, sul versante post-sinaptico (muscolare), i recettori colinergici marcati con una bungarotossina.

Componenti

• Versante presinaptico: terminale assonale del motoneurone, contenente le vescicole di acetilcolina.
• Versante post-sinaptico: membrana muscolare con i recettori nicotinici dell’acetilcolina, costituiti da diverse subunità. Il recettore è incastrato nella membrana e ancorato ad essa tramite altre strutture; la proteina più importante in questo contesto è la MuSK (Muscle-Specific Kinase), una chinasi muscolo-specifica che organizza la struttura recettoriale.

Ciascuna di queste proteine può essere mutata (forme genetiche) o diventare bersaglio di anticorpi (forme autoimmuni).

Funzionamento

La trasmissione richiede che l’impulso nervoso liberi acetilcolina dal versante presinaptico e che questa attivi i recettori post-sinaptici. Il meccanismo di fusione delle vescicole è stato chiarito dagli studi del premio Nobel Thomas Südhof: quando il potenziale d’azione raggiunge il terminale assonale, entra calcio, il calcio permette la fusione delle vescicole alla membrana, con fuoriuscita del neurotrasmettitore e attivazione del recettore post-sinaptico.

Perché la trasmissione sia ottimale servono entrambe le condizioni: una certa quantità di recettori colinergici post-sinaptici e una quantità adeguata di vescicole presinaptiche contenenti acetilcolina.

Conseguenze dell’alterazione

Le patologie di questa sede riguardano il meccanismo di trasmissione neuromuscolare; la loro disfunzione ha come conseguenza comune una perdita di forza, con la caratteristica dell’esauribilità.

🔗 Collegamenti

• Classificazione dei Disturbi della Placca Neuromuscolare — 📋 patologie di questa sede
• Esauribilità e Fluttuazione nei Disturbi della Placca — ⬇️ conseguenza funzionale
• Malattie Neuromuscolari (Classificazione per Sede) — 📋 fa parte di
• Miastenia Gravis — ⬇️ patologia post-sinaptica principale