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Encefalite Erpetica (HSV-1)

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Encefalite Erpetica (HSV-1)

Definizione

È la più frequente encefalite virale: un’encefalite necrotizzante-emorragica acuta da distruzione dei neuroni corticali, con classica localizzazione iniziale nel lobo temporale mesiale.

Patogenesi

  • Il virus è latente nei neuroni del ganglio di Gasser (ganglio del trigemino, Nervo Trigemino (V NC)).
  • Da lì si porta nella regione tronco-encefalica o medio-temporale e poi frontale, distruggendo il parenchima.
  • L’infiammazione è legata sia alla presenza del virus sia alle crisi focali della regione temporale, che ha una soglia epilettogena molto bassa.
  • La morte sopraggiunge per necrosi emorragica.

Perché solo pochi sviluppano l’encefalite

Milioni di persone hanno manifestazioni ricorrenti di HSV-1 (herpes labiale) e quindi virus latente nel ganglio di Gasser, ma pochissime sviluppano l’encefalite. Le ipotesi sono un abbassamento della sorveglianza immunologica e ragioni genetiche: molti studi riguardano la genetica dei Toll-like receptors e di altre proteine coinvolte nell’interazione tra organismo e virus.

Anatomia patologica

  • Infiltrazione linfocitaria perivascolare che invade il parenchima.
  • HSV dà inclusioni citoplasmatiche e nucleari.
  • Non è solo una malattia necrotica ma necrotico-emorragica: l’aggressione è così virulenta da causare non solo neuronofagia (perdita e necrosi dei neuroni) ma anche un’importante rottura della barriera ematoencefalica e del microcircolo, da cui l’aspetto emorragico, talora visibile già in TC nei casi più gravi.

Quadro clinico

  • Crisi focali da patologia del lobo temporale, come le crisi uncinate (della parte olfattiva mesiale del lobo temporale).
  • Rischio di epilessia temporale come esito, perché la zona colpita è la più epilettogena in assoluto.

Diagnosi

  • RM: aumento di dimensioni e di intensità di segnale della corteccia temporo-mesiale, ippocampale e insulo-temporale.
  • Liquor: pleiocitosi linfocitaria; PCR per il genoma virale.
  • EEG: anomalie lente parossistiche.

Terapia

Aciclovir (10 mg/kg ogni 8 ore nel caso del docente), da iniziare empiricamente davanti a qualunque sospetto di meningoencefalite virale (Encefaliti Virali (Generalità)).

⚠️ Indicazioni del docente

  • Un amico del docente, dopo un’infezione localizzata nella porzione mesiale del lobo temporale, per tutta la vita ha percepito a tratti odori e profumi inesistenti (crisi uncinate).
  • Una diagnosi tardiva porta a esiti invalidanti permanenti, anche a Milano e non solo nel Terzo Mondo.

Caso clinico del docente (caso 2)

Donna con brividi, poi freddo, cefalea intensa, temperatura 37,5 °C e vomito alimentare; assume paracetamolo 1000 mg per giorni. Il marito la trova a tratti confusa, incapace di rispondere e apparentemente non comprendente. La domenica è costantemente confusa, con comunicazione verbale impossibile, sonnolenza e, in serata, dispnea. La guardia medica prescrive a domicilio paracetamolo ogni 4 ore, ciprofloxacina e un β2-agonista; arriva in PS solo domenica/lunedì. All’anamnesi: storia di cefalea ed emicrania. Familiari poco attenti ai sintomi neurologici.

  • In PS: sveglia ma non collaborante, completamente afasica, senza rigor nucalis né altri segni meningei; sfumato deficit del VII nervo cranico inferiore destro; alla Mingazzini pronazione a destra; temperatura quasi normale; leucocitosi.
  • TC encefalo: nulla di rilevante. EEG: anomalie lente parossistiche.
  • Terapia: ceftriaxone + aciclovir 10 mg/kg ogni 8 h.
  • Liquor: non da meningite batterica (ma aveva assunto ciprofloxacina); 56 cellule a prevalenza linfocitaria, proteine non aumentate.
  • Dopo 1-2 giorni compaiono automatismi buccali; esegue solo l’ordine di aprire la bocca, e la chiusura degli occhi alla minaccia è incostante.

  • RM: aumento di dimensioni e di segnale della corteccia temporo-mesiale, ippocampale e insulo-temporale sinistra → encefalite erpetica, con 35.000 copie di genoma virale nel liquor.

  • Esito: sopravvive, ma resta completamente afasica: da persona autonoma con un lavoro diventa dipendente dagli altri per il resto della vita.

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