Encefalopatia di Wernicke

Definizione

Sindrome acuta del mesencefalo legata a una crisi mitocondriale da carenza di vitamina B1 (tiamina).

RM assiale FLAIR: iperintensità anomala nei talami mediali dorsali, indicativa di encefalopatia di Wernicke. Fonte: Wikimedia Commons (Jto410, CC BY-SA 3.0).

Eziologia

• Etilismo cronico, con squilibrio vitaminico.
• Digiuno prolungato.
• Malassorbimento gastroenterico.

Patogenesi

La tiamina è essenziale per il metabolismo mitocondriale: la sua carenza causa sofferenza del mesencefalo. Se si somministra glucosio senza aver prima corretto la carenza, i mitocondri vanno incontro a un “crash”, con necrosi del mesencefalo e peggioramento del quadro.

Quadro clinico

• Alterazioni dei nervi cranici.
• Atassia.
• Alterazioni dei riflessi.
• Stato di coscienza alterato con sopore.

Terapia

Tiamina in acuto, intramuscolo o endovena (l’endovena è off-label, ma usata nei pazienti in coma).

In pronto soccorso, di fronte a un paziente in coma, si valutano prima i parametri vitali: tra le cause più frequenti di coma ci sono ipoglicemia e iperglicemia. Se si rileva ipoglicemia si somministra glucosio, ma se si sospetta un deficit di tiamina questa va corretta prima. Nel dubbio, la tiamina si somministra sempre.

🔗 Collegamenti

• Sindrome di Korsakoff — 🔗 stessa condizione di base (etilismo cronico)
• Cause di Lesione dei Nervi Cranici — 📋 causa metabolica
• Lesioni Pre-chiasmatiche — 🔗 neuropatia ottica carenziale da B1
• Demenze Rapidamente Progressive (Diagnosi Differenziale) — 🔄 diagnosi differenziale