Fenotipi Clinici della SLA

Criteri

Fino a circa dieci anni fa tutti i pazienti con Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) erano considerati un’unica categoria. Oggi si distinguono fenotipi clinici diversi, in base alla sede d’esordio e al motoneurone prevalentemente colpito. Riconoscerli è fondamentale per dare al paziente un’informazione prognostica e, sempre più, terapeutica.

Categorie

• Classico
• Bulbare
• Respiratorio
• Flail arm
• Flail leg
• PMA (atrofia muscolare progressiva)
• Piramidale
• PLS (sclerosi laterale primaria)

Prognosi

• PLS (solo segni di primo motoneurone, linea gialla): sopravvivenza media ben oltre i 10 anni. Non è una forma benigna, ma è diversa dalla SLA classica.
• SLA respiratoria (interessamento iniziale del diaframma, linea grigia): aspettativa di vita media intorno a un anno (Insufficienza Respiratoria nella SLA).

⚠️ Indicazioni del docente

Non è richiesto saper riconoscere i singoli fenotipi (all’esame non viene chiesto); è importante sapere che la caratterizzazione fenotipica, nella SLA e nelle malattie neurodegenerative, serve a dare informazioni prognostiche.

🔗 Collegamenti

• Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) — 📋 sottotipi di
• Malattie del Motoneurone (Classificazione) — 🔗 PLS e PMA
• Quadro Clinico della SLA — 🔗 sede d’esordio
• Insufficienza Respiratoria nella SLA — ⬇️ fenotipo respiratorio
• Disturbi Cognitivo-Comportamentali e Spettro SLA-FTD — 🔗 assi fenotipici