Malattie del Motoneurone (Classificazione)

Criterio

Le malattie del motoneurone si distinguono per quale popolazione di motoneuroni degenera: primo motoneurone (corteccia motoria primaria), secondo motoneurone (corna anteriori del midollo spinale), motoneuroni dei nuclei dei nervi cranici del tronco encefalico, o loro combinazioni.

Categorie

• Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA): degenerazione coordinata di primo e secondo motoneurone.
• Sclerosi laterale primaria (PLS): degenera solo il primo motoneurone (solo corteccia motoria).
• Atrofia muscolare progressiva (PMA): degenera solo il secondo motoneurone (midollo spinale).
• Paralisi bulbare progressiva: degenerano solo i motoneuroni del tronco encefalico, localizzati prevalentemente nel bulbo e nel ponte inferiore.
• Fenotipi intermedi tra la SLA classica e queste forme più rare, distinti in base a quale motoneurone è colpito maggiormente (vedi Fenotipi Clinici della SLA).

Rientrano tra le malattie del motoneurone anche:

• Paraparesi spastiche ereditarie: malattie genetiche, spesso a esordio giovanile, che colpiscono prevalentemente gli arti inferiori.
• Neuropatie assonali motorie: neuropatie genetiche; si differenziano dalla SLA e dalle forme precedenti perché a degenerare è l’assone.

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(Integrazione da: sbobina 23)

• Atrofia Muscolare Spinale (SMA): malattia autosomica recessiva del secondo motoneurone da mutazione di SMN1. È la patologia del motoneurone genetica più comune in assoluto e la malattia neurologica genetica più comune della prima infanzia.

🔗 Collegamenti

• Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) — 📋 forma principale
• Fenotipi Clinici della SLA — 📋 fenotipi intermedi
• Lesione del Primo vs Secondo Motoneurone — 🔗 criterio di distinzione
• Disturbi Cognitivo-Comportamentali e Spettro SLA-FTD — 🔗 asse fenotipico motorio
• Atrofia Muscolare Spinale (SMA) — 📋 forma genetica del secondo motoneurone