Insufficienza Respiratoria nella SLA

Meccanismo

Nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) la degenerazione può colpire i motoneuroni che innervano la muscolatura respiratoria. Dal punto di vista pneumologico il quadro è una sindrome disventilatoria restrittiva. I segni sono spesso difficili da cogliere, soprattutto in fase iniziale.

I disturbi compaiono prima di notte: da sdraiati la meccanica respiratoria è fisiologicamente meno efficiente. Con un diaframma ipostenico, il peso dei visceri addominali lo spinge verso l’alto e riduce la capacità vitale forzata.

La cascata:

1. Il paziente dorme male e si ossigena meno durante la notte → sonnolenza diurna e cefalea al risveglio.
2. Con la difficoltà a ventilare inizia a respirare con la bocca invece che con il naso → al risveglio bocca secca, mal di gola, faringodinia.
3. In fase più avanzata: dispnea da sforzo, poi a riposo, ortopnea.

L’ipoventilazione è inizialmente notturna (sindrome da ipoventilazione notturna) e in fase avanzata diventa diurna.

Quadro clinico

• Eccessiva sonnolenza diurna
• Cefalea al risveglio
• Xerostomia
• Dispnea da sforzo, poi a riposo
• Ortopnea
• Ipofonia
• Tosse ipovalida
• Sindrome disventilatoria restrittiva

Emogasanalisi

Esempio di emogas in insufficienza respiratoria cronica da SLA: paziente ipossico con acidosi respiratoria compensata (compenso metabolico dei bicarbonati). Diaframma e muscoli ventilatori si sono indeboliti: l’ipoventilazione determina riduzione della pO2 e aumento della pCO2.

Terapia

Errore da evitare: ossigeno ad alti flussi

Chi non conosce questi pazienti (es. il medico di guardia) tende a correggere con una Venturi con ossigeno ad alti flussi. Così si corregge lo stimolo ipossico: la saturazione sale, ma la frequenza respiratoria si riduce progressivamente, la CO2 sale e il mattino dopo il paziente è in coma.

Ventilazione non invasiva (NIV)

Il paziente va trattato con ventilazione non invasiva: un piccolo ventilatore che genera una pressione positiva solo in inspirazione, non continua come nella CPAP.

• Si fa in aria ambiente, non con miscele di gas.
• Ossigeno a bassi flussi si aggiunge alla NIV solo se il paziente ha anche una BPCO.
• L’ossigenoterapia da sola è riservata alla dispnea nelle fasi terminali, quando l’obiettivo è trattare la dispnea anche a rischio di accelerare il coma.

La NIV è molto efficace soprattutto se impostata in fase iniziale. Quando il paziente richiede una NIV continuativa anche di giorno, la sua efficacia decade rapidamente.

Ventilazione invasiva o cure di fine vita

A quel punto il paziente sceglie tra:

• ventilazione invasiva tramite tracheotomia;
• cure di fine vita (Cure Palliative e Pianificazione Condivisa delle Cure).

Ci sono pazienti tracheotomizzati vissuti 30 anni dopo la tracheotomia, ma allettati, con PEG e comunicatore: una qualità di vita che non tutti accettano (circa il 15% la accetta). Talvolta la tracheotomia viene fatta in urgenza. La legge italiana consente di sospendere la ventilazione quando il paziente lo desidera, anche se la sospensione porta al decesso.

🔗 Collegamenti

• Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) — ⬆️ causa
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• Cure Palliative e Pianificazione Condivisa delle Cure — 💊 scelta del fine vita