Terapia della SLA

Principi

Per la Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) oggi le terapie sono poche. Davanti a una malattia che non si può guarire resta il compito di far stare bene il paziente, secondo il principio delle cure palliative:

• curare quando possiamo;
• trattare spesso;
• prendersi cura sempre.

Strumenti, in ordine di importanza crescente:

• terapia farmacologica: farmaci eziologici e sintomatici;
• terapia non farmacologica;
• palliazione: non solo cure di fine vita ma tutte le cure sintomatiche (Cure Palliative e Pianificazione Condivisa delle Cure).

Principi ispiratori:

• approccio multidisciplinare, in una patologia così polimorfa;
• tempestività nel programmare gli interventi, data la progressione rapida;
• accessibilità degli interventi per il paziente, scontrandosi talvolta con i limiti del sistema;
• rispetto dell’autonomia decisionale: il paziente è il soggetto della cura, non l’oggetto (vale per tutte le patologie).

Trattamenti sintomatici

Si usano combinazioni di farmaci, in genere off-label. Sintomi che sembrano banali hanno un impatto rilevante sulla qualità di vita.

Scialorrea

È una delle principali cause di isolamento sociale. In fase avanzata causa ferite e ragadi ai margini delle labbra, che peggiorano la tolleranza alla ventilazione non invasiva. Farmaci off-label:

• amitriptilina: vecchio antidepressivo orale, qui in gocce sotto la lingua;
• glicopirronio: usato come inalatore nella BPCO; si rompono le capsule e si sparge la polvere in bocca;
• scopolamina transdermica: cerotti per il mal d’auto; se ne sfrutta l’effetto collaterale di secchezza delle fauci.

Crampi e dolore

Un sano con un crampo notturno salta giù dal letto e stira la gamba. Il paziente con SLA non può muoversi, e il crampo diventa un sintomo doloroso drammatico: il controllo del dolore è fondamentale.

Terapia non farmacologica: i bisogni principali

Quando la terapia farmacologica sintomatica non basta:

Bisogno motorio

Ausili dal meno al più tecnologico: dalla molla di Codivilla alle carrozzine motorizzate.

Bisogno di comunicazione

Il paziente con SLA è capace di intendere e di volere e ha bisogno di comunicare. Strumenti di comunicazione aumentativa alternativa, secondo la disabilità:

• comunicatori manuali (cellulare, tablet: il paziente digita e il dispositivo parla);
• comunicatori a puntamento oculare (sfruttano il risparmio dell’oculomozione, Quadro Clinico della SLA);
• comunicatori controllati dal segnale elettroencefalografico.

Si campiona la voce del paziente prima che compaiano i disturbi dell’eloquio, così il comunicatore parla con la sua voce: la voce è parte dell’identità personale, e parlare con una voce sintetica ha un impatto psicologico notevole.

Bisogno di nutrizione

Disfagia e malnutrizione:

• inizialmente manovre di deglutizione, modifica della consistenza della dieta, integratori, addensanti, acqua gel;
• in fase avanzata nutrizione enterale supplementare con gastrostomia percutanea, posizionata per via endoscopica (PEG) o radiologica (RIG).

La gastrostomia è in genere ben tollerata se fatta in fase precoce e aumenta l’aspettativa di vita, perché il paziente con SLA muore per insufficienza respiratoria, malnutrizione o polmonite ab ingestis da disfagia.

Bisogno di respirazione

Gestione dell’insufficienza respiratoria, NIV e tracheotomia: Insufficienza Respiratoria nella SLA.

🔗 Collegamenti

• Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) — 💊 trattamento di
• Insufficienza Respiratoria nella SLA — 💊 bisogno di respirazione
• Cure Palliative e Pianificazione Condivisa delle Cure — 🔗 principio della cura
• Quadro Clinico della SLA — 🔗 sintomi da trattare
• Sindrome Bulbare e Pseudobulbare — 🔗 disfagia e scialorrea