Sindrome Bulbare e Pseudobulbare

Definizione

Quando un paziente ha disfagia, disfonia e disartria con incapacità totale di sollevare l’ugola (vedi Esame del Velo Palatino e Riflesso del Vomito (IX-X NC)), si distinguono due quadri.

Sede: lesione periferica, dei nuclei del bulbo o dei nervi stessi, in modo bilaterale.
Segni: manifestazioni da secondo motoneurone, cioè atrofia della lingua e fascicolazioni (vedi Nervo Ipoglosso (XII NC)).

Sede: lesione centrale, della corteccia o del primo motoneurone che dalla corteccia arriva al bulbo (fascio cortico-bulbare).
Segni:
- nessuna atrofia della lingua né fascicolazioni;
- Riflesso Masseterino vivace;
- riso e pianto spastici, per perdita del controllo inibitorio sui circuiti sottocorticali.

(Integrazione da: sbobina 17) Nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) il segmento bulbare mostra segni di entrambi i tipi (Quadro Clinico della SLA):

Disartria: spastica (eloquio strascicato, come in un ubriaco) o flaccida (voce nasalizzata).
Disfagia: inizialmente per i liquidi, perché i solidi sono aiutati dalla gravità mentre i liquidi richiedono la spinta muscolare della lingua.
Scialorrea.
Segni di secondo motoneurone: ipofonia; ipotrofia e fascicolazioni linguali, movimenti involontari fibrillari e ripetuti, la “lingua a sacco di vermi”.
Segni di primo motoneurone: iperreflessia masseterina, Segni di Liberazione Frontale (Riflessi Arcaici), sindrome pseudobulbare.