Miopatie Infiammatorie (Miositi)

Definizione

Patologie autoimmuni sistemiche curabili del muscolo, che costituiscono il principale gruppo delle miopatie acquisite.

Biopsia muscolare con atrofia perifascicolare, come nella dermatomiosite (EE, 40×). Fonte: Wikimedia Commons (Jensflorian, CC BY-SA 3.0).

Forme

• Dermatomiosite: interessamento cutaneo e muscolare.
• Polimiosite: interessamento muscolare puro.
• Miosite a corpi inclusi: più frequente nell’anziano, spesso resistente alle terapie standard.
• Miosite necrotizzante: forme gravi, spesso associate ad anticorpi specifici (es. anti-SRP, anti-HMGCR, quest’ultimo anche post-statine).

Diagnosi

• Dosaggio degli autoanticorpi (pannello miositi).
• Ricerca di neoplasie occulte, perché possono essere sindromi paraneoplastiche.
• Il dato di edema alla RM segnala la fase infiammatoria attiva e guida la biopsia.

Terapia

Cortisone, immunoglobuline endovena, immunosoppressori (metotrexato, rituximab). La terapia immunosoppressiva tempestiva è fondamentale per recuperare la funzione muscolare ed evitare danni permanenti.

🔗 Collegamenti

• Classificazione delle Miopatie (Ereditarie vs Acquisite) — 📋 fa parte di
• Biopsia Muscolare — 🔬 conferma istologica
• RM Muscolare — 🔬 individua la fase attiva
• Immunoglobuline Endovena (IVIG) — 💊 trattamento
• Creatin-chinasi (CPK) — 🔬 indice di danno muscolare