Creatin-chinasi (CPK)
Funzione
Enzima che trasferisce un gruppo fosfato dalla fosfocreatina all’ADP, producendo ATP: fornisce energia di pronto utilizzo al muscolo.
Creatin-chinasi MM umana, omodimero (struttura PDB 1I0E). Fonte: Wikimedia Commons (Shen Y.-Q. et al. (PDB 1I0E), CC BY-SA 4.0).
Significato clinico
Le CPK sono un segno di danno muscolare: quando la membrana della fibra si rompe l’enzima passa nel sangue (vedi Fibra Muscolare - Danno e Rigenerazione). Valori elevati possono associarsi a sofferenza renale: davanti a CPK alte si chiede sempre al paziente se ha avuto episodi di mioglobinuria (urine scure).
Interpretazione dei valori
- ~200 U/L: valore normale.
- 300–350 U/L: se associate a esercizio fisico (palestra, maratone) non sono preoccupanti.
- >1000 U/L: va definita l’eziologia; si interroga il paziente sul tipo di esercizio e si prescrivono esami.
- >10.000 U/L: si entra nell’ambito delle distrofie muscolari, dove la perdita di fibre è devastante e, soprattutto nelle prime fasi, libera livelli elevatissimi di CPK. Valori così alti si hanno in due casi:
- distrofia muscolare (cronica): il paziente ha tutto il tempo di abituarsi ai valori alterati;
- Rabdomiolisi (acuta): va trattata subito perché mette in pericolo i reni.
Riferimenti per altre patologie:
- nelle Distrofie Muscolari dei Cingoli (LGMD) le CPK sono tra 1000 e 5000;
- nella Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) l’aumento è di poche centinaia (vedi Iter Diagnostico della SLA).
Con CPK elevate si controlla sempre il TSH per escludere una miopatia endocrina.
Il corpo può abituarsi a CPK cronicamente elevate, ma non a un aumento continuo (vedi il limite delle iniezioni intramuscolari in Terapie Sperimentali nella Distrofia di Duchenne).
(Integrazione da: sbobina 21)
Un rialzo persistente delle CPK, o riscontrato in più occasioni, anche in un paziente asintomatico è indicazione a eseguire un test genetico NGS: è un marcatore non specifico ma abbastanza indicativo di malattia muscolare primaria (vedi Indicazioni al Test NGS (Quando Richiederlo e Quando No)).
(Integrazione da: sbobina 25)
Transaminasi di origine muscolare
Le transaminasi, comunemente associate alla funzionalità epatica, sono prodotte anche dal tessuto muscolare. Se si riscontrano transaminasi elevate è quindi opportuno dosare sempre anche le CK: se le CK sono elevate, l’origine dell’alterazione enzimatica è probabilmente muscolare e non epatica, e si evitano biopsie epatiche inutili.
🔗 Collegamenti
- Approccio al Paziente con Ipostenia Muscolare — 🔬 primo esame di laboratorio
- Indicazioni al Test NGS (Quando Richiederlo e Quando No) — ➡️ iperCKemia isolata come indicazione al test
- Rabdomiolisi — 🔬 CPK molto elevate in acuto
- Distrofia Muscolare di Duchenne — 🔬 CPK intorno a 10.000
- Fibra Muscolare - Danno e Rigenerazione — ⬆️ danno di membrana
- Iter Diagnostico della SLA — 🔄 CPK lievemente mosse nella SLA
- Caso Clinico - Ipostenia Prossimale del Bicipite — 🔗 interpretazione di CPK a 350