Caso Clinico - Ipostenia Prossimale del Bicipite

Applicazione dell’Approccio al Paziente con Ipostenia Muscolare.

Presentazione

Paziente con debolezza del bicipite brachiale, di esordio non databile. All’esame obiettivo: debolezza più a destra che a sinistra, ma presente anche a sinistra, prossimale e non distale agli arti superiori.

1. CPK

CPK = 350 U/L. Il valore non indica una distrofia importante: resta il sospetto di miopatia, ma rientrano altre cause da escludere:

• stato epilettico;
• traumi muscolari;
• patologia tiroidea;
• iniezioni intramuscolari;
• terapia con cortisone o statine;
• cardiopatia;
• urine scure (con 350 di CPK la risposta attesa è no);
• ictus, interventi chirurgici.

Esclusa ciascuna di queste, la distrofia muscolare resta in sospeso.

2. EMG ed ENG

Si prescrivono elettromiografia ed elettroneurografia ai quattro arti: molte patologie del nervo possono alzare le CPK e dare ipostenia anche prossimale.

3. Valutazione cardiaca

Con EMG ed ENG negative si esclude un problema cardiaco: ECG; se normale si prosegue con l’ecocardiogramma, giustificandolo con il possibile coinvolgimento muscolare distrettuale che potrebbe interessare anche il cuore. Risultano normali.

• La spirometria è prematura.
• La valutazione otorinolaringoiatrica (alcune patologie muscolari si associano a compromissione uditiva) può attendere.

4. RM o biopsia

Con EMG negativa e idee non ancora chiare sull’entità del danno, la Biopsia Muscolare è prematura: si sceglie la RM Muscolare. Se l’EMG avesse mostrato una sofferenza muscolare primitiva, la biopsia avrebbe dato molte informazioni.

5. Infiammazione vs distrofia iniziale

• Indici infiammatori: la VES descrive meglio un’infiammazione cronicizzata, la PCR un’infiammazione acuta. PCR bassa e VES alta → processo infiammatorio cronicizzato.
• Funzionalità epatica: movimenti delle transaminasi con ecografia epatica normale sono un ottimo indizio di miopatia.

Si procede quindi con biopsia muscolare e, già che ci si è, con la RM per valutare tutti i comparti.

Esito

La biopsia mostra linfociti tra le fibre: polimiosite. La RM conferma l’infiammazione, senza degenerazione fibroadiposa, e mostra che oltre al bicipite sono in parte coinvolti tricipite e deltoide. La diagnosi differenziale nell’adulto va posta con le Distrofie Muscolari dei Cingoli (LGMD).

🔗 Collegamenti

• Approccio al Paziente con Ipostenia Muscolare — 📋 applicazione
• Creatin-chinasi (CPK) — 🔬 primo esame
• Elettromiografia (EMG) ed Elettroneurografia — 🔬 secondo passo
• RM Muscolare — 🔬 imaging
• Biopsia Muscolare — 🔬 diagnosi istologica
• Distrofie Muscolari dei Cingoli (LGMD) — 🔄 diagnosi differenziale