Progressione Indipendente dalle Ricadute (PIRA)

Definizione

Fino a pochi anni fa i pazienti con Sclerosi Multipla venivano divisi in recidivanti-remittenti e progressivi. Oggi si riconosce che tutti i pazienti accumulano disabilità con gli anni, non solo i progressivi: questo accumulo, più lento ma presente, si chiama PIRA.

Storia del concetto

Fino a 10 anni fa non era riconosciuta: con i farmaci appena introdotti il peggioramento veniva attribuito alla fase progressiva o alle ricadute. Oggi è chiaro che il peggioramento esiste a prescindere.

Conseguenze

• È molto importante anche dal punto di vista cognitivo, soprattutto nei pazienti più giovani: dà di solito deficit di concentrazione ed esecutivi (Deficit Cognitivi nella Sclerosi Multipla).
• È tanto più grave quanto più nel SNC persiste infiammazione: nulla danneggia i neuroni quanto l’infiammazione.

Prospettive terapeutiche

L’attuale sforzo terapeutico è riuscire a spegnere questa “brace”, cioè la microglia attivata (Lesioni a Orletto (Cronicamente Attive)); l’obiettivo è ancora lontano, perché difficile e forse pericoloso.

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(Integrazione da: sbobina 24)

Gli Inibitori di BTK, in arrivo, hanno fallito sulle ricadute ma si sono dimostrati efficaci nel prevenire la progressione, proprio perché evitano che la microglia rimanga cronicamente attivata.

🔗 Collegamenti

• Decorso Clinico e Prognosi della Sclerosi Multipla — 📋 fa parte di
• Deficit Cognitivi nella Sclerosi Multipla — ⬇️ conseguenza
• Lesioni a Orletto (Cronicamente Attive) — 🔗 stesso meccanismo (microglia cronicamente attivata)
• Inibitori di BTK — 💊 trattamento